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Vol. 55. Núm. 12.
Páginas 642-647 (Diciembre 2019)
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Páginas 642-647 (Diciembre 2019)
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DOI: 10.1016/j.arbres.2019.05.008
Futuro del tratamiento farmacológico en fibrosis pulmonar idiopática
The Future of Pharmacological Treatment in Idiopathic Pulmonary Fibrosis
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Maria Molina-Molina
Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar (UFIP), Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Bellvitge, IDIBELL, CIBERES, Hospitalet de Llobregat, España
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Tabla 1. Nuevos fármacos antifibróticos en ensayo clínico en función de la diana terapéutica y mecanismo profibrótico sobre el que actúa
Resumen

La aproximación terapéutica en fibrosis pulmonar idiopática ha cambiado sustancialmente en los últimos 5 años. Las guías nacionales e internacionales para el tratamiento farmacológico recomiendan el uso de 2fármacos antifibróticos, nintedanib y pirfenidona, con un nivel elevado de evidencia científica a favor del beneficio de ambos fármacos, no solo porque enlentecen la progresión de la enfermedad sino también porque reducen el riesgo de muerte anual. Actualmente, dentro del manejo terapéutico de estos pacientes, se pone en valor tanto el uso de fármacos que actúan sobre mecanismos patogénicos de la enfermedad como el efecto positivo de mejorar la calidad de vida mediante un apoyo integral multidisciplinar que incluye nutrición, actividad física, educación, apoyo emocional y paliación de síntomas. Todo ello buscando que el paciente esté lo mejor posible el mayor tiempo posible desde el diagnóstico. Pero el objetivo de las nuevas terapias antifibróticas combinadas que en estos momentos se evalúan en ensayos clínicos persigue aumentar el beneficio terapéutico o parar completamente la progresión de la enfermedad mediante el potencial efecto sinérgico antifibrótico, al actuar sobre diferentes vías patogénicas a la vez. Finalmente, se investiga qué marcadores podrían ser útiles para identificar pacientes que se puedan beneficiar más de unos fármacos antifibróticos u otros, lo que permitiría optimizar recursos e iniciar los primeros pasos hacia una medicina de precisión en fibrosis pulmonar. A continuación, se revisan los principales puntos de mejora en el tratamiento farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática futuribles a corto, medio y largo plazo.

Palabras clave:
Fibrosis pulmonar
Antifibrótico
Fibrosis pulmonar idiopática
Abstract

The therapeutic approach in idiopathic pulmonary fibrosis has changed substantially over the past 5 years. National and international guidelines for the pharmacological treatment of IPF recommend 2antifibrotic drugs, nintedanib and pirfenidone. The use of both these drugs is supported by high-level evidence, with benefits including not only slower disease progression but also a reduction in the annual risk of death. Currently, the therapeutic management of these patients prioritizes both the use of drugs that act on the pathogenic mechanisms of the disease, and the positive effect of improving quality of life with integrated multidisciplinary support, including nutrition, physical activity, education, emotional support, and palliation of symptoms. The overall aim is to ensure that the patient remains as well as possible for as long as possible after diagnosis. However, the goal of the new antifibrotic combinations that are currently under evaluation in clinical trials is to use the potential antifibrotic synergy to enhance the therapeutic benefit or completely halt disease progression, by acting simultaneously on different pathogenic pathways. Another line of investigation involves markers that might be useful for identifying patients who may benefit more from certain antifibrotics than from others, which would make it possible to optimize resources and take the first steps toward precision medicine in pulmonary fibrosis. Below, we review the main potential areas for improvement in the pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis in the short, medium, and long term.

Keywords:
Pulmonary fibrosis
Antifibrotic
Idiopathic pulmonary fibrosis

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