The therapeutic approach in idiopathic pulmonary fibrosis has changed substantially over the past 5 years. National and international guidelines for the pharmacological treatment of IPF recommend 2 antifibrotic drugs, nintedanib and pirfenidone. The use of both these drugs is supported by high-level evidence, with benefits including not only slower disease progression but also a reduction in the annual risk of death. Currently, the therapeutic management of these patients prioritizes both the use of drugs that act on the pathogenic mechanisms of the disease, and the positive effect of improving quality of life with integrated multidisciplinary support, including nutrition, physical activity, education, emotional support, and palliation of symptoms. The overall aim is to ensure that the patient remains as well as possible for as long as possible after diagnosis. However, the goal of the new antifibrotic combinations that are currently under evaluation in clinical trials is to use the potential antifibrotic synergy to enhance the therapeutic benefit or completely halt disease progression, by acting simultaneously on different pathogenic pathways. Another line of investigation involves markers that might be useful for identifying patients who may benefit more from certain antifibrotics than from others, which would make it possible to optimize resources and take the first steps toward precision medicine in pulmonary fibrosis. Below, we review the main potential areas for improvement in the pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis in the short, medium, and long term.

La aproximación terapéutica en fibrosis pulmonar idiopática (FPI) ha cambiado sustancialmente en los últimos 5 años. Las guías nacionales e internacionales para el tratamiento farmacológico recomiendan el uso de dos fármacos anti-fibróticos, nintedanib y pirfenidona, con un nivel elevado de evidencia científica a favor del beneficio de ambos fármacos, no sólo por enlentecer la progresión de la enfermedad sino también por reducir el riesgo de muerte anual. Actualmente, dentro del manejo terapéutico de estos pacientes, se pone en valor tanto el uso de fármacos que actúan sobre mecanismos patogénicos de la enfermedad, como el efecto positivo de mejorar la calidad de vida mediante un soporte integral multidisciplinar, incluyendo nutrición, actividad física, educación, soporte emocional y paliación de síntomas. Todo ello buscando que el paciente esté lo mejor posible el mayor tiempo posible desde el diagnóstico. Pero el objetivo de las nuevas terapias anti-fibróticas combinadas que en estos momentos se evalúan en ensayos clínicos persigue aumentar el beneficio terapéutico o parar completamente la progresión de la enfermedad mediante el potencial efecto sinérgico anti-fibrótico, al actuar sobre diferentes vías patogénicas a la vez. Finalmente, se investiga qué marcadores podrían ser útiles para identificar pacientes que se puedan beneficiar más de unos fármacos anti-fibróticos u otros, lo que permitiría optimizar recursos e iniciar los primeros pasos hacia una medicina de precisión en fibrosis pulmonar. A continuación, se revisan los principales puntos de mejora en el tratamiento farmacológico de la FPI futuribles a corto, medio y largo plazo.