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Vol. 9. Núm. 4.
Páginas 363-368 (Julio 1972)
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Miastenias gravis
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F . Serrano Muñoza
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En el cáncer. el número de positividades es

muy elevado y en los últimos tres años se

acercó al 40 por 1 OO.

Aparte de las posibilidades diagnósticas

en el cáncer de pulmón - aspecto importante-

. la med i ~stin·oscopi a, en nuestro criterio,

puede evitar muchas toracotomías

exploradoras que. como es sabido, aparte

de ser una técnica quirúrgica más agresiva,

tiene una mortalidad no despreciable.

En resumen: A pesar de los detractores

que· tiene la mediastinoscopia en el cáncer

broncogénico. etcétera, nosotros creemos

que es un método que en ocasiones tiene

un gran valor en el diagnóstico y con posibilidades

pronósticas muchas veces, caren-

Miastenias gravis

Doctor F. Serrano Muñoz

La miastenia gravis es una enfe rmedad

que se considera no obedece a ninguna

regla, y se le han achacado diferentes etiologías.

Pensando en la gran importancia que

tiene la acetilcolina en el mecanismo de la

contracción muscu lar, se ha considerado que

la miast enia sería originada por un defecto

de sensibilidad del músculo estriado a la acetilcolina;

otros creen que el defecto asienta

en la síntesis de la acetilcolina. y otros. en

ca mbio. en una destrucción de la acetilcolina

por la colinestera sa.

Actualmente se cree que la miastenia

gravis es una enfermedad autoinmune, en

la que el timo tiene un papel importante

m.ediante la secreción de un autoanticuerpo

antimu scularínico. Los que apoyan esta

teoría se fundan en la presencia de autoanticuerpos

en los músculos esqueléticos, la

asociación con o.t(as enfermedades autoinmunes:

poliartritis, lupus eritematoso. poliomiositis,

etcétera, y también la asociación

de la miastenia, en el 50 por 100

aproximadamente de los casos, con anote

prácticamente de mortalidad y que evita

muchas toracotomías innecesarias. ·Este criterio

sobre las toracotomias innecesarias ya

lo' defendimos en el 1959 en la Academia

Médico-Quirúrgica de Madrid con motivo

de una intervención a la Comunicación

sobre cáncer de pulmón José Alix Alix, refiriéndose

entonces al Daniels y a sus variantes,

que practicábamos en esa época. y

este mismo criterio lo sostenemos hoy respecto

a su ampliación que es la mediastinoscopia.

En algunos casos de enfermedades pleuropulmonares

puede ser un método diagnóstico

"muy útil" después de agotar todos

los métodos más simples.

malías tímicas: hiperplasias tímicas, timomas.

No está de acuerdo con esta teoría el

hecho de que las p·arálisis generalmente

sean localizadas: músculos oculares, músculos

de la nuca, deglución, y a veces respiratorias.

y también el hecho de que no

todos los casos obedecen a la timectomía.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico se funda en las manifestaciones

clínicas. El síntoma cardinal es la

miastenia, cansancio muscular, que aparece

con el mínimo ejercicio físico. con un

gran retraso en la recuperación del tono

muscular, síntoma que lo diferencia de las

otras miastenias: neuróticas, tiroideas. etcétera

.

Dentro de la clasificación clínica, tenemos

la clasificación de Osserman, la más

generalizada, que además de ser muy

completa nos sirve de orientación pronóstica.

363

Las clasifica en cinco grupos:

Grupo 1: Afectación ocular.

Grupo 11: Miastenia gravis moderada más

afectación ocular.

Grupo 111: Miastenia generalizada, afectación

ocular más afectación ligeramente bulbar.

Grupo IV: Miastenia grave generalizada con

bastante afectación bulbar, que se desarrolla

en el transcurso de pocas semanas o meses, y

que generalmente necesita la traqueotomia y

la respiración asistida.

Grupo V: Miastenia grave tardía con grave

afectación bulbar y que es el estado avanzado

de los grupos 1, 11 y 111.

Dentro del diagnóstico es importante la

prueba de exploración del dedo índice: En

los sujetos normales se pueden mantener

los párpados abiertos mirando la punta del

dedo índice por más de un minuto; no

sucede asf en la miastenia grave, en la que

el párpado superior empieza a caerse a

partir de los treinta segundos.

Es importante desde el punto de vista

diagnóstico la mejoría que experimentan

estos sujetos con el tratamiento de prostigmina,

cosa que no sucede en el resto de

las miastenias.

En el estudio electromiográfico se observa

una disminución en el número y amplitud

de las unidades motrices.

Nos queda como último recurso diagnóstico

la biopsia muscular.

PRONOSTICO

El pronóstico depende mucho de la in-.

tensidad de las miastenias. Dentro de la

clasificación de Osserman, el pronóstico es

muy bueno en el grupo 1, donde se observa

un 30 por 1 00 de remisiones espontáneas.

En los grupos 11 y 111, el pronóstico dependerá

de la precocidad del tratamiento, siendo

en estos grupos donde la cirugía puede

tener mejores resultados. En los grupos IV

y V, sobre todo en este último, el pronóstico

suele ser malo, independiente del tratamiento

médico quirúrgico.

Dentro del sexo, los mejores resultados

se observan en las mujeres, sobre todo

cuando son más jóvenes de cuarenta años

y tienen un tiempo de evolución menor de

cinco años.

La asociación de miastenia y timo ensombrece

el pronóstico; desde el punto de

vista de la miastenia, si aceptamos la teo-

364

ría de que el timo se asocia a la miastenia

en un período tardío de su evolución, se

deduce que el tratamiento quirúrgico precoz

mejorará los resultados.

TRATAMIENTO MEDICO

En todo enfermo de miastenia se debe

empezar con un tratamiento médico. Los

dos medicamentos más usados son la

prostigminá inyectable o en comprimidos

de 15 miligramos, en los casos agudos, y

mestinón en comprimidos de 60 miligramos,

equiparables a los 15 miligramos de

prostigmina, en los casos crónicos. Actualmente

se aconseja hacer curas alternas de

mestinón y prostigmina. La dosis dependerá

de la gravedad de la miastenia. Es importante

dar la dosis adecuada; tan malo es no dar

la dosis suficiente como sobrepasarse. Para

saber si estamos en dosis adecuada, tenemos

la prueba de Tensilón; se administra un

miligramo intravenoso, si mejoran los sín tomas,

se vuelve a inyectar cuatro mi ligramos,

si continúa la mejoría, estamos ante un enf

ermo insuficientem ente tratado; si sucede lo

contrario, hemos· sobrep asado la dosis. El

efecto del Tensilón dura unos diez minutos.

La radioterapia a dosis de unos 3 .000 r.

es poco eficaz; su uti lización difi cu ltará las

posibilidades quirúrgicas.

El tratamiento con ACTH e inmunodepresores

está muy abierto a discusión.

La timectomía parece que tiene efectos

beneficiosos sobre la miastenia gravis. La

primera timectomía fue realizada por

Sauerbruch en 1 911. Posteriormente, en

1939, Blalock 'publica 20 casos con resultados

altamente satisfactorios.

En "la actualidad se considera indicada la

timectomía en los casos siguientes:

Miastenia en mujeres menores de cuarenta

años, con evolución menor de cinco

años, que no responde al tratamie'nto médico

adecuado.

En los hombres, los resultados de la timectomía

son peores.

En las formas leves estaría indicada la

timectomía cuando la respuesta al tratamiento

médico no es constante.

En las formas graves, aunque los resultados

son peores, la cirugía es la única esperanza,

por ser el tratamiento médico a la

larga ineficaz.

La asociación de timoma y miastenia

empeora el pronóstico; la indicación quirúrgica,

más que por su miastenia, es por la

presencia del timoma.

TECNICA OPERATORIA

Es importante la preparación preoperatoria,

calculando cuidadosamente la dosis

adecuada de colinérgicos, dato importante

para el tratamiento posoperatorio. Muy raramente

se necesitará una traqueotomía

previa a la operación.

Dentro de la anestesia es importante evitar

el uso'de los medicamentos cu rarizantes,

por el efecto nocivo sobre la placa

neuromuscular. Utilizamos como anestésico

pentotal a pequeñas dosis, halotane y

protóxido de nitrógeno.

Vía de abordaje

Cuatro son las vías de abordaje: La toracotomía

anterolateral .o posterolateral, para

los casos donde exista la posible nece sidad

de traqueotomía posoperatoria, por el peligro.

de una mediastinitis en esternotomía

asociada a una traqueotomía, y en los casos

donde exista un timoma de localización

predominantemente unilateral.

Esternotomía total, no utilizada por nosotros

por la gran perturbación funcional pulmonar

y la dificultad de la cicatrización de la

herida, sobre todo en personas mayores.

La esternotomía parcial hasta el tercer

espacio intercostal; tiene la ventaja esta vía

de abordaje de la menor perturbación funcional

que en la esternotomía total, ya que

muchas veces no se abren pleuras, la meior

cicatrización de la herida y el ser menos

dolorosa.

En los últimos casos hemos •utilizado la

vía cervical. La consideramos de gran utilidad

por su traumatismo mínimo operatorio,

su buena tolerancia y la facil idad de extraer

el timo, sobre todo cuando se tiene experiencia

en mediastinoscopia, y por tener un curso

posoperatorio más suave.

CUIDADOS POSOPERATORIOS

Estos enfermos necesitan unos cuidados

posoperatorios especiales, por lo que se

reCOIT) ienda su asistencia inmediata posoperatoria

en una Unidad de Cuidados Intensivos.

Es muy importante mantener a estos

enfermos en unas dosis adecuadas de colinérgicos

en esta fase inmediata posoperatoria,

donde el margen de seguridad medicamentosa

es muy estrecho, para lo cual

utilizaremos la prueba de Tensilón.

Es muy importante hacer una "toi lette"

adecuada del árbol traqueobronquiai', para

lo cual muchas veces será suficiente una

buena fisioterapia respiratoria, complementada

con un buen drenaje postura! o unas

buenas aspiraciones inratraqueales.

Antes utilizábamos casi sistemática- ·

mente la traqueotomía posoperatoria, con

todos sus inconvenientes, para_ poder superar

las dificultades inmediatas ·a la operación;

actualmente, con el cambio de la técnica

operatoria, de la esternotomía parcial a IJ

vía cervical, y el uso de la intubación intratraqueal

prolongada, rara vez tenemos necesidad

de la traqueotomía.

En muchos casos, la traqueotomía o la

intubación i n tratraqueal debe complementarse

.con una respiración controlada o asistida.

RESULTADOS

Es opinión general que los mejores resultados

se obtienen en mujeres de treinta a

cuarenta años, sin timoma, con un t iempo

de evolución menor de cinco años, en formas

poco intensas, y cuando la operación

ha sido precoz.

Perlo, estudiando 188 casos de miastenia

gravis, con un tiempo de evolución

posoperatorio de menos de un año, 7 por

100; de uno a seis años, 63 por 100; de

seis a doce años, 21 por 100 y de doce a

veintitrés años. 9 por 100, observa los siguientes

resultados:

Mujeres operadas: M ejoría, 89 por 1 00;

remisiones, 38 por 1 OO. ·

Mujeres no operadas: Mejoría, 37 por 100;

reml~iones, 12 por 1 OO.

Hombres operados: Mejoría,37 por 100.

Como puede observarse, los resu ltados

son mejores en las mujeres, y sobre todo

cuando se les quita el timo.

365

No se puede hacer una verdadera comparación

en los enfermos operados o no,

porque generalmente los enfermos opera-

. dos se incluyen entre los grupos avanzados

de miastenia gravis, donde los resultados

son peores sea cual fuere el tratamiento, y

también porque muchos de ellos son enfermos

en los que ha fracasado el tratamiento

médico.

A resultados parecidos llegan los siguientes

autores. con mejorías de: Buckenberg,

75 por 100; Lebrigand, 70 por 100; Kreel,

70 por 1 OO. y Henson, 68 por 1 OO.

Nuestros resultados del cuadro son un

poco parecidos.

Hemos operados 12 casos de miastenia

gravis, de ellos, dos hombres y nueve mujeres.

La edad está comprendida entre los

quince y cincuenta y cinco años. El tiempo

de evolución desde el comienzo hasta la

operación ha variado de nueve meses a

cuatro años. Los síntomas generalizados

estaban presentes en todos los casos. La

electromiografía fue diagnóstica en todos

los enfermos. En tres casos hubo afectación

bulbar, con afectación de los músculos

respiratorios. Las dosis de 'colinérgicos

preoperatorios varió desde seis a 16 comprimidos

en las veinticuatro horas.

366

En los primeros casos utilizamos la traqueotomía,

en cambio, en los tres últimos.

con el cambio de la técnica operatoria y la

intubación intratraqueal, la traqueotomía no

ha sido necesaria.

En el estudio anatomopatológico del timo

pudimos observar los siguientes hallazgos:

hiperplasia tímica en cinco casos, timo

normal en otros cinco casos y en dos casos

la miastenia se acompañó de timoma.

En los dos casos de timoma, uno benigno

murió al año, de su miastenia, incontrolada

por el tratamiento médico; el otro, operado

hace seis años de un timoma maligno, evolucionó

favorablemente, pero hace dos

meses hubo necesidad de reintervenir por

recidiva de su timoma, siendo su miastenia

controlada sin necesidad de colinérgicos.

En los diez casos de miastenia y sin timoma,

en cuatro, la mejoría fue muy manifiesta;

dentro de estos hubo dos remisiones;

en cuatro casos la mejoría fue leve, y

hubo dos fracasos.

La técnica empleada fue toracotomía

posterolatera l en un caso, esternotomía

parcial, en siete casos, y la vía cervical, en

cuatro casos .

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