Presentamos el caso de una mujer de 19 años, fumadora de 8 paquetes-año, y consumidora habitual de cannabis, con antecedentes de bronquitis grave en la infancia e infecciones respiratorias frecuentes. Consultó por episodios de tos con expectoración hemoptoica desde los 15 años, que al principio eran esporádicos, pero que en los últimos meses se habían hecho más frecuentes, ocurriendo a veces cada 48h. A la exploración destacaba la disminución del murmullo vesicular en hemitórax derecho y la presencia de acropaquias. La radiografía de tórax mostró pérdida de volumen de pulmón derecho y atenuación del hilio derecho. En la tomografía computarizada (TC) no se identificaron venas pulmonares derechas y el pulmón afecto presentaba un aumento difuso de su densidad. El estudio de resonancia magnética (RM) cardiaca descartó la existencia de cardiopatías asociadas, y la ecocardiografía, la presencia de hipertensión pulmonar. Se realizó arteriografía pulmonar (fig. 1A y B) en la que se apreció hipoplasia de la arteria pulmonar derecha y ausencia de retorno venoso pulmonar derecho. La arteriografía de aorta torácica (fig. 1C) evidenció hipertrofia de arteria bronquial derecha con origen en aorta descendente. Las pruebas de función pulmonar fueron: FEV1: 2.040 (75,5%), FVC: 2.800 (90,1%) y DLCOc SB: 69,3%. En la fibrobroncoscopia se apreciaron varices en tráquea distal e inicio del bronquio principal derecho. Considerando los hallazgos previos, se optó por el tratamiento quirúrgico de la paciente. Fue sometida a neumonectomía derecha. El postoperatorio inmediato transcurrió sin incidencias y la paciente se encuentra asintomática en el momento actual.

Figura 1.

Arteriografía pulmonar en la que se aprecia hipoplasia de arteria pulmonar derecha que aporta escasa perfusión y, prácticamente, solo para el lóbulo superior (A), en la que no se evidencia drenaje venoso derecho (B). Arteriografía de aorta torácica que muestra arteria bronquial irregular y tortuosa con origen en cara anterior y superior de aorta torácica descendente (C).

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La atresia unilateral de venas pulmonares es una condición rara que asocia malformaciones congénitas cardiacas en el 32% de los casos1. El diagnóstico suele realizarse en la infancia y, no tratado, puede alcanzar índices de mortalidad del 50%2. Las infecciones pulmonares recurrentes y la disnea de esfuerzo son las manifestaciones más frecuentes de la atresia que, en ocasiones, puede cursar con hemoptisis, relacionada con la rotura de varices bronquiales, por lo que los hallazgos broncoscópicos pueden ser de interés ante la sospecha del cuadro. La TC y la RM son herramientas diagnósticas útiles, aunque el diagnóstico definitivo lo aporta la arteriografía pulmonar. La arteriografía de aorta torácica y selectiva de arterias bronquiales permite identificar el origen y distribución anatómica de ramas colaterales. La neumonectomía se considera el tratamiento de elección en casos que cursen con hipertensión pulmonar, infecciones recurrentes o hemoptisis significativa. Esta eliminaría el foco de las infecciones, el shunt izquierda derecha y el espacio muerto que contribuye a la intolerancia al ejercicio3. La cirugía reparadora podría considerarse en casos detectados en edad temprana. La embolización de la arteria bronquial ha sido descrita en un paciente adulto cuyo único síntoma era la hemoptisis4. El tratamiento conservador y seguimiento podría ser el manejo de elección en pacientes asintomáticos y sin hipertensión pulmonar5. En nuestro caso, la presencia de hemoptisis de repetición, los antecedentes de infecciones respiratorias frecuentes y la prevención de hipertensión pulmonar fueron las razones para optar por la resección del pulmón afecto.