Interstitial lung disease (ILD) is a frequent complication in progressive systemic sclerosis (SSc), being present in 25% to 90% of cases.
ObjectivesTo evaluate whether serum levels of procollagen type I and III aminoterminal propeptide (PINP and PIIINP) correlate with severity and patterns of ILD in Mexican women with SSc.
MethodsThirty-three SSc patients were assessed for disease characteristics and anti-topoisomerase antibodies (topo I), and also underwent pulmonary function tests and high-resolution computed tomography (HRCT). Nineteen patients had ILD+SSc, and 14 had no lung involvement (no ILD-SSc); data were compared with those from 45 healthy controls. PINP and PIIINP were assessed in all 3 groups.
ResultsPatients with SSc had higher PINP and PIIINP vs controls (P=.001, P<.001, respectively). Compared to no ILD-SSc patients, those with ILD+SSc had longer disease duration in years (P=.005), higher modified Rodnan skin score (P<.001), higher Health Assessment Questionnaire-Disability Index scores (P<.001), higher topo I U/mL (P<.001), PINP (49.28±28.63 vs 32.12±18.58μg/L, P=.05), and PIIINP (4.33±1.03 vs 2.67±1.26μg/L, P<.001) levels. ILD severity based on total HRCT correlated with PINP (r=.388, P=.03) and PIIINP (P=.594, P<.001). On adjusted analysis, ILD severity was associated with disease duration (P=.037), PIIINP (P=.038), and topo I (P=.045).
ConclusionsPINP and PIIINP are useful markers for severe ILD+SSc, suggesting they could play a role in the follow-up of this complication in SSc.
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una complicación frecuente en la esclerosis sistémica (ES) progresiva, presente en el 25–90% de los pacientes.
ObjetivoEvaluar si los niveles séricos de propéptido aminoterminal de procolágeno tiposi y iii (PINP y PIIINP) se correlacionan con la gravedad de la EPI en mujeres mexicanas con ES.
MétodosEn 33 pacientes con ES se evaluaron las características de la enfermedad, anticuerpos antitopoisomerasa (topoi), pruebas de función pulmonar y tomografía computarizada de alta resolución (TCAR). Diecinueve pacientes tenían ES+EPI y 14 no presentaban afectación pulmonar (ES sin EPI). Se compararon con 45 controles sanos. Se evaluaron PINP y PIIINP en los 3 grupos.
ResultadosEl grupo ES tuvo mayores niveles de PINP y PIIINP que el control (p=0,001 y p<0,001, respectivamente). Las pacientes ES+EPI habían presentado la enfermedad más años que las ES sin EPI (p=0,005), tenían mayor puntuación en el índice modificado de Rodnan (p<0,001), puntuación alta en el índice de evaluación de discapacidad (p<0,001), mayores niveles de antitopoisomerasa i (p<0,001), PINP (49,28±28,63 vs. 32,12±18,58μg/l, p=0,05), y PIIINP (4,33±1,03 vs. 2,67±1,26μg/l, p<0,001). La gravedad de la EPI en TACAR se correlacionó con los niveles de PINP (r=0,388, p=0,03) y PIIINP (p=0,594, p<0,001). En el análisis ajustado, la gravedad de la EPI se asoció con la duración de la enfermedad (p=0,037) y con los niveles de PIIINP (p=0,038) y de antitopoisomerasai (p=0,045).
ConclusionesEl PINP y el PIIINP son marcadores útiles para la ES+EPI grave. Esto apoya su uso clínico para el seguimiento de esta complicación.
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