El linfoma pulmonar primario (LPP) representa <0,5% de las neoplasias primarias de pulmón1. Su clínica y radiología inespecífica convierte su diagnóstico en un desafío, condicionando un peor pronóstico. Presentamos una serie de casos de los LPP más frecuentes.
Caso clínico 1: mujer de 70 años, con febrícula e infiltrados pulmonares bilaterales en la tomografía computarizada de tórax (TC) (fig. 1A y B) refractarios al tratamiento antibiótico y corticoideo. La biopsia pulmonar quirúrgica (BPQ) mostró un linfoma B difuso de célula grande primario pulmonar (LBDCG-PP), actualmente en remisión tras quimioterapia (QT) R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona).
Plano coronal (A) y plano axial (B): consolidaciones parenquimatosas bilaterales con distribución peribroncovascular, periférica y subpleural. Planos axiales (C y D): opacidades atelectásicas-fibróticas bilaterales de distribución peribroncovascular, con bronquiectasias y bronquielectasias de tracción. Plano axial (E) y plano coronal (F): opacidades alvéolo-intersticiales con distribución bilateral y peribroncovasculares que coexisten con otras de localización periféricas en vidrio deslustrado y de aspecto en bandas.
Caso clínico 2: mujer de 63 años con infiltrados alveolares bilaterales (fig. 1C y D), con expresión en sangre periférica del 2,3% linfocitos B clonales kappa. La BPQ mostró infiltración por linfocitos B, confirmándose en la biopsia de médula ósea invasión por un linfoma B de zona marginal de tejido linfoide asociado a mucosas pulmonar (LPP-MALT). Se procedió a una resección pulmonar con adyuvancia con rituximab.
Caso clínico 3: hombre de 37 años con tos, rash cutáneo y opacidades alveolares en la TC (fig. 1E y F). La BPQ mostró infiltrado de linfocitos B atípicos infectados por virus de Epstein-Barr (VEB), estableciéndose el diagnóstico de granulomatosis linfomatoide (GL) grado 1, decidiéndose actitud expectante.
Los LPP son trastornos linfoproliferativos resultado de la proliferación clonal de linfocitos B, con afectación parenquimatosa o bronquial, sin compromiso extrapulmonar al diagnóstico o hasta 3 meses posteriores. Representa <1% de los linfomas no Hodgkin1, siendo el LPP-MALT, el LBDCG-PP y la GL los más frecuentes2.
Su etiopatogenia es desconocida, aunque se asocian a enfermedades autoinmunes3, infecciones y al VEB en la GL4. Generalmente, predominan en hombres en torno a la quinta-sexta década de vida. El 50% de los pacientes con LPP-MALT3 están asintomáticos al diagnóstico, mientras que el LBDCG-PP y la GL pueden presentar un inicio más agresivo con síntomas «B»4. La GL puede presentar afectación extrapulmonar y la cutánea, neurológica y otorrinolaringológica; son las más prevalentes2. La TC a menudo es inespecífica, siendo las opacidades múltiples y bilaterales en vidrio deslustrado o consolidativas los hallazgos más frecuentes2,3,5.
El estudio histológico es necesario para el diagnóstico y la biopsia pulmonar es el gold standard, pudiendo obtenerse mediante biopsia percutánea guiadas por TC y biopsia transbronquial (BTB), con una sensibilidad del 80 y del 88%, respectivamente2. Sin embargo, es crucial no posponer la BPQ ante resultados no concluyentes, dado que se realizan diagnósticos erróneos en un 68% de los casos, con una media de tiempo hasta el diagnóstico final hasta de 2 años5.
El LPP-MALT presenta un infiltrado linfoide CD20, CD19 y CD79a positivo y CD5 negativo, con Ki67 <10% mientras que LBDCG-PP presenta un Ki-67 del 40-60%. La GL presenta un infiltrado de linfocitos B atípicos con infección por VEB en diferente proporción, lo que permite clasificarla en grado i a iii, con repercusión pronóstica4.
No existen ningún tratamiento específico para los LPP, por lo que su manejo terapéutico debe individualizarse. Distintos regímenes (CHOP) o la monoterapia con rituximab han demostrado ser eficaces para el LPP-MALT y el régimen R-CHOP se ha estandarizado a los pacientes con LBDCG-PP, con buenos resultados5. Sin embargo, el tratamiento de la GL es controvertido, dependiendo de la extensión y el grado histológico4.
Generalmente, los LPP-MALT son los de mejor pronóstico2, seguidos del LBDCG-PP, mientras que la GL presenta una mortalidad entre el 63-90% a los 5 años4.
En conclusión, la presentación inespecífica del LPP a menudo conduce a diagnósticos erróneos, por lo que debemos de incluirlo en el diagnóstico diferencial, con necesidad de estudio inmunohistoquímico para su identificación precoz y tratamiento.
