Caso clínico
Manifestaciones radiológicas de una rara y olvidada enfermedad: el linfoma pulmonar primario
Radiological Manifestations of a Rare and Unrecognized Disease: Primary Pulmonary Lymphoma
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Presentamos una serie de casos de los LPP más frecuentes.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso clínico 1: mujer de 70 años, con febrícula e infiltrados pulmonares bilaterales en la tomografía computarizada de tórax (TC) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A y B) refractarios al tratamiento antibiótico y corticoideo. La biopsia pulmonar quirúrgica (BPQ) mostró un linfoma B difuso de célula grande primario pulmonar (LBDCG-PP), actualmente en remisión tras quimioterapia (QT) R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso clínico 2: mujer de 63 años con infiltrados alveolares bilaterales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C y D), con expresión en sangre periférica del 2,3% linfocitos B clonales kappa. La BPQ mostró infiltración por linfocitos B, confirmándose en la biopsia de médula ósea invasión por un linfoma B de zona marginal de tejido linfoide asociado a mucosas pulmonar (LPP-MALT). Se procedió a una resección pulmonar con adyuvancia con rituximab.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso clínico 3: hombre de 37 años con tos, rash cutáneo y opacidades alveolares en la TC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>E y F). La BPQ mostró infiltrado de linfocitos B atípicos infectados por virus de Epstein-Barr (VEB), estableciéndose el diagnóstico de granulomatosis linfomatoide (GL) grado 1, decidiéndose actitud expectante.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los LPP son trastornos linfoproliferativos resultado de la proliferación clonal de linfocitos B, con afectación parenquimatosa o bronquial, sin compromiso extrapulmonar al diagnóstico o hasta 3 meses posteriores. Representa <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1% de los linfomas no Hodgkin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, siendo el LPP-MALT, el LBDCG-PP y la GL los más frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su etiopatogenia es desconocida, aunque se asocian a enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, infecciones y al VEB en la GL<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Generalmente, predominan en hombres en torno a la quinta-sexta década de vida. 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La GL puede presentar afectación extrapulmonar y la cutánea, neurológica y otorrinolaringológica; son las más prevalentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleItalic">.</span> La TC a menudo es inespecífica, siendo las opacidades múltiples y bilaterales en vidrio deslustrado o consolidativas los hallazgos más frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico es necesario para el diagnóstico y la biopsia pulmonar es el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span>, pudiendo obtenerse mediante biopsia percutánea guiadas por TC y biopsia transbronquial (BTB), con una sensibilidad del 80 y del 88%, respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Sin embargo, es crucial no posponer la BPQ ante resultados no concluyentes, dado que se realizan diagnósticos erróneos en un 68% de los casos, con una media de tiempo hasta el diagnóstico final hasta de 2 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LPP-MALT presenta un infiltrado linfoide CD20, CD19 y CD79a positivo y CD5 negativo, con Ki67 <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10% mientras que LBDCG-PP presenta un Ki-67 del 40-60%. La GL presenta un infiltrado de linfocitos B atípicos con infección por VEB en diferente proporción, lo que permite clasificarla en grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> a <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>, con repercusión pronóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen ningún tratamiento específico para los LPP, por lo que su manejo terapéutico debe individualizarse. Distintos regímenes (CHOP) o la monoterapia con rituximab han demostrado ser eficaces para el LPP-MALT y el régimen R-CHOP se ha estandarizado a los pacientes con LBDCG-PP, con buenos resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Sin embargo, el tratamiento de la GL es controvertido, dependiendo de la extensión y el grado histológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente, los LPP-MALT son los de mejor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, seguidos del LBDCG-PP, mientras que la GL presenta una mortalidad entre el 63-90% a los 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la presentación inespecífica del LPP a menudo conduce a diagnósticos erróneos, por lo que debemos de incluirlo en el diagnóstico diferencial, con necesidad de estudio inmunohistoquímico para su identificación precoz y tratamiento.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1729 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 248468 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Plano coronal (A) y plano axial (B): consolidaciones parenquimatosas bilaterales con distribución peribroncovascular, periférica y subpleural. 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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 October | 68 | 17 | 85 |
| 2024 September | 79 | 10 | 89 |
| 2024 August | 103 | 45 | 148 |
| 2024 July | 107 | 31 | 138 |
| 2024 June | 75 | 36 | 111 |
| 2024 May | 106 | 37 | 143 |
| 2024 April | 64 | 20 | 84 |
| 2024 March | 156 | 26 | 182 |
| 2024 February | 110 | 39 | 149 |
| 2024 January | 112 | 25 | 137 |
| 2023 December | 131 | 33 | 164 |
| 2023 November | 180 | 21 | 201 |
| 2023 October | 217 | 33 | 250 |
| 2023 September | 144 | 34 | 178 |
| 2023 August | 138 | 44 | 182 |
| 2023 July | 94 | 20 | 114 |
| 2023 June | 106 | 23 | 129 |
| 2023 May | 111 | 18 | 129 |
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| 2023 January | 57 | 40 | 97 |
| 2022 December | 65 | 40 | 105 |
| 2022 November | 74 | 33 | 107 |
| 2022 October | 75 | 60 | 135 |
| 2022 September | 69 | 56 | 125 |
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| 2022 July | 61 | 59 | 120 |
| 2022 June | 106 | 94 | 200 |
| 2022 May | 113 | 49 | 162 |
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