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Vol. 52. Núm. 6.
Páginas 329-330 (Junio 2016)
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DOI: 10.1016/j.arbres.2015.02.013
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Resolución de los linfangioleiomiomas torácicos y abdominales en una paciente con linfangioleiomiomatosis tratada con sirolimus
Resolution of Thoracic and Abdominal Lymphangioleiomyomas in a Patient With Lymphangioleiomyomatosis Treated With Sirolimus
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Luis Cabeza Osorioa, María Ángeles Ruiz Cobosb, Álvaro Casanova Espinosab,
Autor para correspondencia
acasanova1977@yahoo.es

Autor para correspondencia.
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario del Henares, Coslada, Madrid, España
b Servicio de Neumología, Hospital Universitario del Henares, Coslada, Madrid, España
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Mujer de 53 años diagnosticada en el año 2010 de linfangioleiomiomatosis (LAM), con afectación pulmonar difusa con múltiples quistes de paredes finas, linfangioleiomiomas quísticos retrocrurales derechos y múltiples tumoraciones de aspecto quístico retroperitoneales compatibles con linfangioleiomiomas abdominales, la de mayor tamaño de 6,8×3,9×5,1cm de diámetro (fig. 1 A y B). La función pulmonar al diagnóstico mostraba una capacidad vital forzada (FVC) de 3.300ml (98%), un volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) de 2.370ml (82%) y un cociente FEV1/FVC del 69%. La capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) era del 89%. Clínicamente, refería disnea de grandes esfuerzos y episodios intermitentes de dolor torácico y abdominal de predominio catamenial. Tras 2 años de seguimiento se observa un empeoramiento significativo de la función pulmonar siendo el FEV1 de 2.040ml (71%) y la DLCO de un 72%, un aumento de la disnea basal y persistencia de la clínica catamenial. Dada la progresión clínica y funcional se inicia tratamiento con el inhibidor de m-TOR (del inglés «mammalian target of rapamycin») sirolimus a dosis de 2mg/día1. Un año después del inicio del tratamiento se realiza un control radiológico evidenciándose una resolución prácticamente completa de los linfangioleiomiomas torácicos y abdominales2 (fig. 1C y D). Se observa una mejoría clínica y estabilidad de la función pulmonar con un FEV1 de 1.980ml (70%) y una DLCO del 82%. Esta imagen demuestra el efecto beneficioso de sirolimus en la reducción del tamaño de los linfangioleiomiomas torácicos y abdominales, y en la estabilización de la función pulmonar en pacientes con LAM.

Figura 1.

Tomografía axial computarizada (TAC) torácica (A) donde se observa una lesión quística paravertebral derecha de 3,2×1,9cm, compatible con un linfangioleiomioma retrocrural. TAC abdominal (B) donde se aprecia una tumoración de 6,8×3,9×5,1cm de aspecto quístico retroperitoneal, de localización paraaórtica izquierda que se extiende hasta la pelvis, compatible con un linfangioleiomioma abdominal. TAC toraco-abdominal al año (C y D) donde se observa una resolución prácticamente completa de las lesiones descritas.

(0,18MB).
Bibliografía
[1]
F.X. McCormack, Y. Inoue, J. Moss, L.G. Singer, C. Strange, K. Nakata, National Institutes of Health Rare Lung Diseases Consortium; MILES Trial Group, et al.
Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis.
N Engl J Med, 364 (2011), pp. 1595-1606
[2]
A.M. Mohammadieh, S.D. Bowler, E.J. Silverstone, A.R. Glanville, D.H. Yates.
Everolimus treatment of abdominal lymphangioleiomyoma in five women with sporadic lymphangioleiomyomatosis.
Med J Aust, 199 (2013), pp. 121-123
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