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Vol. 49. Issue 8.
Pages 343-353 (August 2013)
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Vol. 49. Issue 8.
Pages 343-353 (August 2013)
Normativa SEPAR
Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática
Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis
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242818
Antoni Xaubeta,b,1,
Corresponding author
axaubet@clinic.ub.es

Autor para correspondencia.
, Julio Ancocheac,1, Elena Bollod, Estrella Fernández-Fabrellase, Tomás Franquetf, Maria Molina-Molinab,g, Maria Angeles Monteroh, Anna Serrano-Mollarb,i
a Servicio de Neumología, Hospital Clínic, Barcelona, España
b Centro de Investigaciones Biomédicas en Red de Enfermedades Respiratorias (CIBER), España
c Servicio de Neumología, Hospital Universitario de la Princesa, Madrid, España
d Servicio de Neumología, Complejo Asistencial Universitario, León, España
e Servicio de Neumología, Consorcio Hospital General Universitario, Valencia, España
f Servicio de Radiología, Hospital de Sant Pau, Barcelona, España
g Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
h Department of Histopathology, Royal Brompton and Haresfield Hospitals NHS, Londres, Gran Bretaña
i Institut d’Investigacions Biomèdiques de Barcelona, Consejo Superior de Investigaciones Científicas, España
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Tabla 1. Tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR): hallazgos considerados excluyentes de un patrón de NIU
Tabla 2. Patrón de neumonía intersticial usual (NIU). Criterios histopatológicos
Tabla 3. Integración de los hallazgos de la tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR) con el patrón histopatológico
Tabla 4. Variables predictoras de supervivencia
Tabla 5. Recomendaciones basadas en la evidencia para el tratamiento farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
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Resumen

La fibrosis pulmonar idiopática se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, con mal pronóstico y escasas opciones terapéuticas. En los últimos años se ha observado un incremento en su prevalencia, probablemente debido a la optimización de los métodos diagnósticos y al aumento de la esperanza de vida. En el consenso ATS/ERS del año 2000 se establecieron por primera vez los criterios diagnósticos y las recomendaciones para evaluar su evolución y tratamiento. Posteriormente, diversos estudios han contribuido a optimizar las pautas diagnósticas y terapéuticas. En el año 2011 se publicó un consenso internacional en el que se redefinieron los criterios diagnósticos y se establecieron nuevas recomendaciones terapéuticas. En esta normativa se actualizan los aspectos novedosos del diagnóstico y el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Se ha atribuido un nivel de evidencia a las cuestiones más relevantes, principalmente en el apartado dedicado al tratamiento.

Palabras clave:
Fibrosis pulmonar idiopática
Diagnóstico
Tratamiento
Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis is defined as a chronic fibrosing interstitial pneumonia limited to the lung, of unknown cause, with poor prognosis and few treatment options. In recent years there has been an increase in their prevalence, probably due to the optimization of diagnostic methods and increased life expectancy. The ATS/ERS Consensus (2000) established the diagnostic criteria and recommendations for the assessment of the disease course and treatment. Later studies have helped to redefine diagnostic criteria and treatment options. In 2011, an international consensus was published, establishing diagnostic criteria and new treatment strategies. These guidelines have been updated with the newest aspects of diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. A level of evidence has been identified for the most relevant questions, particularly with regard to treatment options.

Keywords:
Idiopathic pulmonary fibrosis
Diagnosis
Treatment

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