Publique en esta revista
Información de la revista
Vol. 53. Núm. 2.
Páginas 73-74 (Febrero 2017)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 53. Núm. 2.
Páginas 73-74 (Febrero 2017)
Imagen clínica
DOI: 10.1016/j.arbres.2016.04.006
Acceso a texto completo
Aterosclerosis calcificada del tronco de la arteria pulmonar, estenosis de las arterias pulmonares principales y dilatación postestenótica de arterias pulmonares segmentarias en un paciente con síndrome de Alagille
Calcified atherosclerosis of the pulmonary trunk, stenosis of the main pulmonary arteries, and post-stenotic dilation of segmental pulmonary arteries in a patient with Alagille syndrome
Visitas
3855
Luis Gorospe Sarasúa
Autor para correspondencia
luisgorospe@yahoo.com

Autor para correspondencia.
, Ana María Ayala-Carbonero, María Ángeles Fernández-Méndez
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (1)
Texto completo

Presentamos el caso de un paciente de 48 años con antecedentes personales de un síndrome de Alagille (SA) que consultó por disnea y molestias torácicas. El paciente había requerido en el pasado un trasplante hepático y renal. En la radiografía de tórax se identificó un aumento del calibre de varias arterias pulmonares en la base pulmonar derecha (fig. 1A). Una TC de tórax demostró la presencia de placas de ateroma calcificadas en el tronco de la arteria pulmonar (fig. 1B), una estenosis de las arterias pulmonares principales (fig. 1C), y una dilatación postestenótica de arterias pulmonares segmentarias en lóbulo inferior derecho (fig. 1D).

Figura 1.

A) Radiografía posteroanterior de tórax, en la que se aprecia un aumento del calibre de las arterias de la base pulmonar derecha (flechas). Nótese la oligohemia del pulmón izquierdo en comparación con el derecho. B) Imagen axial de la TC de tórax, en la que se observa una placa de ateroma calcificada (flecha) en la pared del tronco de la arteria pulmonar. C) Reconstrucción proyección de intensidad máxima (MIP) axial de la TC de tórax, en la que se identifica una estenosis de las arterias pulmonares principales, especialmente de la izquierda (arteria pulmonar principal derecha [APD]; arteria pulmonar principal izquierda [API]; tronco de la arteria pulmonar [TP]). D) Reconstrucción MIP coronal de TC de tórax en la que se visualiza una arteria segmentaria en lóbulo inferior derecho de mayor calibre (flecha) que la APD (APD, TP).

(0,36MB).

El SA es una rara enfermedad genética autosómica dominante que afecta especialmente al hígado, al riñón y al corazón. A nivel pulmonar, el SA se asocia característicamente a una estenosis de las arterias pulmonares, la cual puede condicionar una hipertensión pulmonar y un fracaso del corazón derecho a largo plazo1. Estas estenosis pueden tratarse en la actualidad mediante cirugía abierta o mediante angioplastia con implantación de stents. No hemos encontrado apenas referencias bibliográficas que describan las dilataciones postestenóticas de arterias pulmonares periféricas en el SA2.

Bibliografía
[1]
P.D. Turnpenny, S. Ellard.
Alagille syndrome: Pathogenesis, diagnosis and management.
Eur J Hum Genet, 20 (2012), pp. 251-257
[2]
K.R. Trivedi, L.N. Benson.
Interventional strategies in the management of peripheral pulmonary artery stenosis.
J Interv Cardiol, 16 (2003), pp. 171-188
Copyright © 2016. SEPAR
Idiomas
Archivos de Bronconeumología

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

es en
Política de cookies Cookies policy
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.