El síndrome de Kartagener (SK) se caracteriza por bronquiectasias, sinusitis paranasal y situs inversus total (SIT). La asociación de la bronquiolitis difusa (BD) con el SK se ha documentado únicamente en Japón. En una unidad se identificaron 14 pacientes con SIT durante un periodo de 7 años. Todos los pacientes fueron objeto de un estudio diagnóstico similar que incluyó una tomografía computarizada (TC) de alta resolución (TCAR) del tórax y TC de senos paranasales. Se realizó un análisis de semen en 2/3 de los varones adultos. Once pacientes (6 varones y 5 mujeres) tenían un SK, mientras que en 3 mujeres adultas había tan solo un SIT. La TCAR de tórax detectó bronquiectasias en 10/11 pacientes con SK. La TCAR de tórax confirmó la BD en 6/11 pacientes con SK. Un varón adulto presentó un recuento espermático total de 2,5millones/ml, sin motilidad espermática, mientras que en los otros no hubo espermatozoides.
Esta serie documenta el mayor número de pacientes con SIT/SK descrito en la India y resalta por primera vez la asociación de BD con SK en este país.
Kartagener's syndrome (KS) is characterised by bronchiectasis, paranasal sinusitis and situs inversus totalis (SIT). Association of diffuse bronchiolitis (DB) with KS has been documented from Japan only. Fourteen patients with SIT were seen in one unit over 7 years. All patients underwent a similar work up which included high resolution computed-tomography (HRCT) of thorax and CT-paranasal sinuses. Semen analysis was done in 2/3 adult males. Eleven patients (6 males and 5 females) had KS while 3 adult females had SIT alone. HRCT-thorax detected bronchiectasis in 10/11 patients with KS. HRCT-thorax confirmed DB in 6/11 patients with KS. One adult male had total sperm count of 2.5million/ml without sperm motility while the other had no sperms.
This series documents the largest number of patients with SIT/KS from India and highlights for the first time, the association of DB with KS from India
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