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Vol. 45. Issue 7.
Pages 356-360 (July 2009)
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Vol. 45. Issue 7.
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Síndrome de fuga aérea por enfermedad del injerto contra huésped
Air Leak Syndrome Due to Graft Versus Host Disease
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Samuel García-Reinaa, Abel Gómez-Caroa, David Sánchez-Lorentea
a Servicio de Cirugía Torácica, Instituto del Tórax, Hospital Clínico y Provincial de Barcelona, Universidad de Barcelona, Barcelona, España
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Sr. Director:

La enfermedad del injerto contra huésped (EICH) crónica es una complicación tardía grave del trasplante alogénico de médula ósea (TAMO), que ocurre en un 60¿80%1 de los pacientes trasplantados. La bronquiolitis obliterante (BO) es una manifestación pulmonar de la EICH, siendo muy infrecuente la aparición de síndrome de fuga aérea1,2 (SFA). Presentamos el caso de una paciente con SFA como primera manifestación de una neumopatía asociada a EICH.

Paciente de 30 años que ingresó en nuestra unidad por disnea, enfisema subcutáneo y neumomediastino. A la paciente se le había diagnosticado 2 años antes un síndrome mielodisplásico tipo AREB1 y hemoglobinuria paroxística nocturna, tratada al principio mediante implante de células madre procedente de cordón umbilical, que fracasó, y un segundo TAMO, con recuperación completa y sin efectos secundarios. Un año después, recayó y evolucionó a leucemia aguda mieloblástica, por lo que necesitó un nuevo trasplante de células madre de sangre de cordón. El tratamiento inmunodepresor crónico se efectuó con ciclosporina y prednisona.

Durante el ingreso presentó un cuadro de enfisema subcutáneo y neumomediastino espontáneo de predominio cervical y hemitórax superior, sin signos de ocupación pleuropulmonar ni alteraciones mediastínicas visibles en la radiografía de tórax. La tomografía computarizada de alta resolución mostró importante enfisema subcutáneo y neumomediastino sin neumotórax ni lesiones traqueobronquiales, así como múltiples bronquiectasias con notable engrosamiento de las paredes bronquiales y patrón alveolointersticial con presencia de nódulos centrolobulillares en brotes de árbol (tree-in-bud), sugestivo de afectación pulmonar por EICH (figura 1). Se realizaron fibrobroncoscopia flexible y biopsia transbronquial, que no mostraron alteraciones. En el aspirado bronquial se aisló Pseudomonas aeruginosa, que fue tratada. La paciente presentó mejoría clínica evidente y resolución tanto del enfisema subcutáneo como del neumomediastino.

Figura 1. Tomografía computarizada que muestra importante enfisema subcutáneo y neumomediastino sin neumotórax asociado, así como múltiples bronquiectasias con marcado engrosamiento de las paredes bronquiales y patrón alveolointersticial en vidrio deslustrado y parcheado.

Al mes del alta se realizó una espirometría forzada que mostró un deterioro respecto a las pruebas previas: capacidad vital forzada del 72% (previa: 102%); volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV 1 ) del 41% (previo: 107%); FEV 1 /capacidad vital forzada del 54% (previo: 89%); flujo máximo mesoespiratorio del 12% (previo: 121%); volumen residual del 178% (previo: 75%), y capacidad de difusión del monóxido de carbono del 48% (previa: 70%). Esta alteración obstructiva grave con atrapamiento aéreo de rápida instauración en una paciente con los antecedentes descritos es indicativa del diagnóstico de BO por EICH según criterios internacionales.

El enfisema subcutáneo y neumomediastino espontáneo se han relacionado con el asma, la adicción a drogas por vía inhalada, neumotórax oculto y maniobras de Valsalva forzadas3. El TAMO supone un riesgo para los receptores debido a reacciones inmunitarias cruzadas originadas por el injerto y con carácter sistémico. La EICH aparece en patrón bimodal, en fases tempranas y tardías1,4,5. La BO relacionada con la EICH es infrecuente1,2 y el diagnóstico es clínico, según los siguientes criterios: a) obstrucción crónica del flujo aéreo inexplicable, (FEV 1 <80% en ausencia de infección respiratoria); b) curvas flujo-volumen indicativas de enfermedad de pequeñas vías, y c) volumen residual mayor del 115% del previsto4. Tanto las imágenes radiológicas como la biopsia pulmonar son inespecíficas. El tratamiento se realiza con corticoides y la evolución generalmente es desfavorable. La mortalidad global es del 50¿55%.

La incidencia real del SFA es desconocida. Se ha descrito como la presencia de gas extraalveolar e incluye neumotórax, neumomediastino, neumopericardio, enfisema subcutáneo y enfisema intersticial. La patogenia suele ser la rotura alveolar que provoca enfisema intersticial y que posteriormente diseca a través de las estructuras hiliares broncovasculares hacia el mediastino (efecto Macklin6). La ruptura sucede tanto en presencia de una presión intraalveolar aumentada (obstrucción bronquial con tos o vómitos) como por un daño en las paredes alveolares (causas infecciosas, como la aspergilosis invasiva, o no infecciosas, como el enfisema pulmonar o BO). La aparición de este SFA se relaciona con un mal pronóstico vital por la BO y una asociación con aspergilosis invasiva, lo que aconseja una actitud quirúrgica expectante y generalmente el tratamiento conservador suele ser suficiente.

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