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Vol. 41. Issue 2.
Pages 105 (February 2005)
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Hemotórax como forma de presentación de angiosarcoma cardíaco
Cardiac Angiosarcoma Presenting as Hemothorax
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JM. Barreiro Barreiroa, V. Leiro Fernándeza, L. Piñeiro Amigoa
a Servicio de Neumología. Complexo Hospitalario Universitario Xeral-Cíes. Vigo. Pontevedra. España.
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Sr. Director: El angiosarcoma cardíaco es un tumor raro que suele manifestarse como derrame pericárdico recurrente1. Describimos el caso de un varón de 33 años con angiosarcoma cardíaco primario que comenzó con hemotórax.

Varón de 33 años, sin hábitos tóxicos ni antecedentes médicos de interés, que presentó de forma súbita un dolor torácico derecho de características pleuríticas y disnea. En los últimos meses refería dolor torácico intermitente.

En la exploración física se constataron: temperatura de 37 °C, presión arterial de 80/60 mmHg, frecuencia cardíaca de 89 lat/min, auscultación cardíaca rítmica sin soplos ni roces, y auscultación respiratoria con hipofonesis basal derecha.

Se realizaron exámenes complementarios, cuyos resultados fueron: 15.580/μl leucocitos con un 86,9% de neutrófilos, hemoglobina de 13,5 g/dl, hematócrito del 38%, 198.000/μl plaquetas, actividad de protrombina del 69%, tiempo parcial de tromboplastina de 32,3 s; gasometría arterial sin oxígeno: presión arterial de oxígeno de 58 mmHg, presión arterial de anhídrido carbónico de 27 mmHg, HCO3 de 21 mmol/l, pH de 7,49 y saturación arterial de oxígeno del 92%.

La radiografía de tórax posteroanterior y lateral mostró derrame pleural derecho de moderada cuantía. La tomografía computarizada torácica (fig. 1) evidenció derrame pleural y presencia de una lesión de gran tamaño situada dentro de la aurícula derecha, con captación de contraste, así como lesiones nodulares periféricas en ambos lóbulos superiores. El ecocardiograma transtorácico puso de manifiesto una importante dilatación de la aurícula derecha, dentro de la cual se visualizó una masa de 7,8 cm2 con una parte pediculada de 1 x 4 x 2,6 cm que se bamboleaba hacia la entrada del ventrículo derecho. El electrocardiograma era normal.

Fig. 1. Tomografía computarizada torácica en la que se observan una masa en la aurícula derecha y hemotórax bilateral.

Mediante toracocentesis se obtuvo una muestra de líquido pleural de aspecto hemático con proteínas totales de 5,1 mg/dl, pH de 7,30, abundantes hematíes y hematócrito del 43%.

A las pocas horas del ingreso se decidió realizar una intervención quirúrgica urgente, en la que se observó una aurícula derecha infiltrada por tejido tumoral que invadía el pericardio parietal lateral derecho y producía rotura del miocardio y pericardio adyacente y hemorragia hacia la cavidad pleural. Se resecó la masa tumoral y se extirparon la pared libre de la aurícula derecha y el pericardio lateral derecho, con posterior reconstrucción auricular con parche pericárdico. Macroscópicamente se trataba de un tumor muy vascularizado.

El diagnóstico histológico confirmó la existencia de angiosarcoma de alto grado de malignidad.

Los tumores primarios cardíacos son muy raros, con una frecuencia entre el 0,0017 y el 2,28% según series de autopsias. En adultos, aproximadamente el 25% son malignos, y alrededor de un tercio son angiosarcomas1. El caso aquí presentado comenzó como un hemotórax sin datos de fallo cardíaco, forma de presentación no descrita en la bibliografía. La mayor parte de los pacientes presentan manifestaciones clínicas debidas a insuficiencia cardíaca derecha, enfermedad pericárdica, angina y embolia pulmonar2,3. En los casos de hemotórax espontáneo hemos de considerar, entre otras causas, la posibilidad de invasión vascular de etiología tumoral4.

Hermann et al5 estudiaron 6 casos de angiosarcoma y revisaron otras series publicadas con un total de 150 casos. Un año después, Putnam et al6 describieron una serie de 6 casos. Estos autores confirman el predominio en varones, un asentamiento más frecuente en la aurícula derecha y el pericardio y una presentación clínica no específica que en la mayoría de los casos se debe a insuficiencia cardíaca. La mayor parte de estos tumores presentan metástasis pulmonares en el momento del diagnóstico. Rara vez hay historia previa de síndrome constitucional y fiebre en los meses previos. Dadas su rareza y la poca especificidad de los síntomas, el diagnóstico resulta difícil y en muchos casos se establece post mortem. La supervivencia de los pacientes a quienes se practica una extirpación completa del tumor es mayor que con la quimioterapia6.

La presencia de un hemotórax agudo sin antecedente traumático ni datos de rotura vascular torácica debe hacernos sospechar el diagnóstico de angiosarcoma.

Bibliografía
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Tumors of the cardiovascular system. Atlas of tumor pathology. 2nd series, fascicle 15. Washington, D.C.: Armed Forces Institute of Pathology; 1978. p. 81-8.
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Bear PA, Moodie DS..
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Chest, 92 (1987), pp. 860-2
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Afzal MN, Alguacil-García A..
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Haemothorax. En: D.C. Redford, editor. Pleural diseases. 3rd ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1995. p. 278-83.
[5]
Hermann MA, Shankerma.n, Edwards WD, Shub C, Schaff HV..
Primary cardiac angiosarcoma: a clinicopathologic study of six cases..
J Thorac Cardiovasc Surg, 103 (1992), pp. 655-64
[6]
Putnam JB, Sweeney MS, Colon R, Lanza LA, Fraizer OH, Cooley DA..
Primary cardiac sarcomas..
Ann Thorac Surg, 51 (1991), pp. 906-10
Archivos de Bronconeumología
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