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Vol. 38. Issue 5.
Pages 249-250 (May 2002)
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Vol. 38. Issue 5.
Pages 249-250 (May 2002)
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Déficit de α-1-antitripsina PiSZ. Una rara causa de bronquiectasias
PiSZ-phenotype alpha 1-antitrypsin deficiency: a rare cause of bronchiectasis
Visits
7526
S. Veloso, M.J. Paniagua, F. Vidal, C. Richart
X. Aguilara,
Corresponding author
xaguilar@hjxxiii.scs.es

Correspondencia: Unidad de Neumología (1.a planta). Hospital Universitario Juan XXIII. Dr. Mallafrè Guasch, 4. 43007 Tarragona
a Unidad de Neumología y Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Juan XXIII. Institut d'Estudis Avançats. Universidad Rovira i Virgili. Tarragona
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La patología pulmonar más representativa del déficit congénito de α-1-antitripsina (AAT) es el enfisema pulmonar panacinar. Las bronquiectasias (BS) también pueden derivarse de dicho déficit, aunque es mucho menos frecuente y la relación causaefecto es más controvertida 1 . Presentamos una paciente con BS debidas a un déficit de AAT fenotipo PiSZ, sin enfisema asociado, que representa una observación clínica excepcional al revisar la correspondiente bibliografía médica

Palabras clave:
α-1-antitripsina
Fenotipo PiSZ
Bronquiectasias

Panacinar emphysema is the most characteristic pulmonary disease in patients with alpha1-antitrypsin deficiency (AAT). Bronchiectasis can also arise with AAT deficiency, although the association is much less common and no clear causeeffect relationship has yet been established. We report the case of a woman who presented with bronchiectasis and PiSZphenotype ATT deficiency, without emphysema. A review of the literature showed that the case is exceptional

Keywords:
Alpha 1-antitrypsin
PiSZ phenotype
Bronchiectasis
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