Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is an irreversible and progressive fatal interstitial lung disease with a poor prognosis. The aim of this study is to investigate the predictive value of combined blood biomarkers, pulmonary function and quantitative monitoring by computer-aided diagnosis (CAD) system in IPF patients.

Pulmonary baseline function and pathological features of 126 patients with IPF were analyzed using spirometry and chest X-ray. Patients were divided into survival group and non-survival group after 5 years follow-up. The relationships the levels of peripheral blood biomarkers, quantitative imaging characteristics and pulmonary function were analyzed between the two groups.

The baseline level of serum Krebs von den Lungen-6 (KL-6) and C-X-C motif chemokine 13 (CXCL13) were moderately or highly correlated with annual changes in forced vital capacity (FVC), carbon monoxide diffusing capacity (DLCO), total lung capacity (TLC), total interstitial lung disease (ILD) lesions, and the volume changes of reticular. The baseline level of serum KL-6 was higher than the cut-off value of 800.0U/ml and baseline level of serum CXCL13 was higher than the cut-off value of 62.0pg/ml. IPF patients with baseline levels of serum KL-6 and CXCL13 lower than the cut-off value had longer median survival time.

Serum KL-6 and CXCL13 may be predictive biomarkers for the outcomes of patients with IPF patients and their baseline levels were related to the progression of pulmonary function and quantitative monitoring by CAD system.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad intersticial pulmonar irreversible, progresiva y mortal con mal pronóstico. El objetivo de este estudio es investigar el valor predictivo combinado de los marcadores en sangre, la función pulmonar y el seguimiento cuantitativo mediante sistemas de diagnóstico asistido por ordenador (DAO) en pacientes con FPI.

Se analizaron la función inicial pulmonar y los criterios patológicos de 126pacientes con FPI mediante espirometría y radiografía de tórax. Los pacientes se dividieron en grupo de supervivencia y grupo de no supervivencia a los 5años de seguimiento. Se comparó la relación entre los niveles de marcadores en sangre periférica, las características cuantitativas en la prueba de imagen y la función pulmonar entre ambos grupos.

Los niveles iniciales de Krebs von den Lungen-6 (KL-6) y la quimiocina de motivo CXC 13 (CXCL13) en suero se correlacionaron moderada o fuertemente con los cambios anuales en la capacidad vital forzada (FVC), la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO), la capacidad pulmonar total (TLC), el total de las lesiones de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y cambios en el volumen de densidades reticulares. El nivel basal de KL-6 en suero fue mayor que el valor de corte de 800U/ml y el nivel basal de CXCL13 en suero fue mayor que el valor de corte de 62pg/ml. Los pacientes con FPI y niveles iniciales en suero de KL-6 y CXCL13 más bajos que el valor de punto de corte presentaron una mediana mayor de tiempo de supervivencia.

Los valores en suero de KL-6 y CXCL13 podrían servir como biomarcadores predictivos para el pronóstico de los pacientes con FPI. Sus niveles al inicio del estudio se relacionaron con la progresión de la función pulmonar y el seguimiento cuantitativo con el sistema DAO.