Mujer de 48 años con síndrome de Noonan que presenta episodios de repetición de fiebre y disnea con expectoración ocasional de esputos densos de gran tamaño seguidos de opresión torácica y palpitaciones. Al evaluar los esputos se observan moldes bronquiales (fig. 1a). Se realizan una radiografía y una tomografía computarizada que evidencian opacidades parenquimatosas en vidrio deslustrado (fig. 1b y c) y un patrón con engrosamiento de septos interlobulillares (fig. 1d). El análisis anatomopatológico de los moldes bronquiales presenta material fibrinomucoide amorfo o arboriforme con inflamación inespecífica. Con el diagnóstico de bronquitis plástica y neumonía multilobar se inició tratamiento con levofloxacino y fisioterapia respiratoria con resolución del cuadro.
a) Molde bronquial expectorado por la paciente. b) Radiografía de tórax posteroanterior en la que se objetivan infiltrados multilobares en ambos campos pulmonares. b) Tomografía computarizada torácica en la que se visualizan múltiples opacidades parenquimatosas en vidrio deslustrado con distribución geográfica en ambos campos pulmonares. c) Tomografía computarizada torácica con engrosamiento liso de los septos interlobulillares en ambos lóbulos inferiores que en el contexto de síndrome de Noonan sugieren la presencia de displasia linfática.
La bronquitis plástica o fibrinosa es una entidad infrecuente caracterizada por la formación de moldes bronquiales ramificados e impactados que posteriormente se expectoran1,2. Los pacientes pueden presentar infecciones respiratorias de repetición y si es bilateral puede conllevar riesgo de asfixia1. Se ha asociado a neumopatías como asma bronquial y aspergilosis broncopulmonar alérgica y alteraciones del drenaje linfático1,2 presentes en el síndrome de Noonan (displasia y linfangiectasias pulmonares) aunque no hay casos comunicados en este síndrome. El tratamiento consiste en facilitar la expectoración de los moldes y optimización de las enfermedades de base2.
