Journal Information
Vol. 56. Issue 1.
Pages 47-49 (January 2020)
Vol. 56. Issue 1.
Pages 47-49 (January 2020)
Cartas Científicas
Full text access
Asociación entre fibrosis pulmonar idiopática y neoplasia pulmonar
Association Between Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Lung Cancer
Visits
...
Blanca de Vega Sáncheza,f,
Corresponding author
blancadevegasanchez@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Carlos Disdier Vicentea,g, Vicente Roig Figueroaa, Rafael Lopez Castrob, Jose Maria Matillac, María Rosa Lopez Pedreirad, Maria Henar Borrego Pintadoe
a Unidad de Broncoscopias y Técnicas Pleurales, Servicio de Neumología, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España
b Servicio de Oncología Médica, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España
c Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España
d Servicio de Radiología, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España
e Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España
f Grupo Emergente de Neumología Intervencionista SEPAR (GEBRYN)
g Centro de Investigación en Red Enfermedades Respiratorias (CIBERES)
Article information
Full Text
Bibliography
Download PDF
Statistics
Tables (1)
Tabla 1. Características detalladas de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática y neoplasia pulmonar
Full Text
Estimado Director:

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma crónica y progresiva de neumonía intersticial fibrosante que se caracteriza por un empeoramiento progresivo funcional y sintomático, sin filiación etiológica bien determinada. Se reconoce la asociación de la FPI con el tabaquismo pasivo, reflujo gastroesofágico, infecciones víricas crónicas, enfisema pulmonar y las neoplasias pulmonares1,2. La presencia de neoplasia pulmonar es más elevada en estos pacientes (documentada mediante seguimiento clínico e informes post mortem), con una incidencia acumulada a los 3 años del 82%, lo que permite considerar la FPI un factor de riesgo independiente para el desarrollo de neoplasia pulmonar (NP), relacionándose con el tiempo acumulado tras el diagnostico3–7.

Nos encontramos, por tanto, ante una enfermedad progresiva con mal pronóstico y con una incidencia de NP más elevada, en la que el manejo clínico supone un reto para la toma de decisiones terapéuticas.

Presentamos la serie de nuestro centro compuesta por 13 pacientes (tabla 1) con un periodo de inclusión comprendido entre enero 2014-diciembre 2018. El 93% de la muestra eran varones (n=12) y presentaban una edad media de 67,9 años, siendo destacable el antecedente de tabaquismo (actual o pasado) en todos los casos. Mediante una anamnesis detallada se recogió una incidencia de antecedentes familiares de neoplasia pulmonar en el 30% de los casos, así como FPI con agrupación familiar en uno de los pacientes. El 38% de la muestra (n=5) reunían criterios radiológicos para ser considerados combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE).

Tabla 1.

Características detalladas de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática y neoplasia pulmonar

  Edad (años)  Fecha del diagnóstico del patrón intersticial  Fecha del inicio del tratamiento antifibrótico  Síndrome combinado fibrosis pulmonar-enfisema pulmonar  Estirpe histológica  Estadio clínico  Fecha del diagnóstico de la neoplasia pulmonar  Tratamiento de la neoplasia pulmonar  Tiempo hasta el desarrollo de la neoplasia pulmonar (meses)  Tiempo desde el diagnóstico del patrón intersticial hasta el exitus (meses)  Tiempo desde el diagnóstico de la neoplasia pulmonar hasta el exitus (meses) 
Paciente 1  65  Octubre 1995    Presente  Escamoso  IIIB  Noviembre 2016  Quimioterapia  253  257 
Paciente 2  68  Marzo 2007    Ausente  Adenocarcinoma  —  Mayo 2018  Sintomático  134     
Paciente 3  78  Julio 2011    Ausente  Escamoso  IA  Enero 2014  Lobectomía inferior izquierda  30     
Paciente 4  48  Abril 2014  Marzo 2015  Ausente  Neuroendocrino  IIIB  Junio 2015  Quimioterapia  14  19 
Paciente 5  63  Marzo 2015  Diciembre 2015  Ausente  Escamoso  IIA  Noviembre 2016  Sintomático  20  25 
Paciente 6  85  Septiembre 2015    Presente  Células no pequeñas  IIIA  Marzo 2016  Sintomático  16  10 
Paciente 7  61  Septiembre 2016    Ausente  Escamoso  IIIB  Noviembre 2016  Quimioterapia  16  14 
Paciente 8  68  Octubre 2016    Presente  Adenocarcinoma  IB  Octubre 2016  Exéresis atípica     
Paciente 9  63  Julio 2017  Junio 2018  Ausente  Adenocarcinoma  IA  Diciembre 2017  Exéresis atípica     
Paciente 10  67  Agosto 2017    Ausente  Escamoso  IIIB  Octubre 2017  Quimioterapia+radioterapia 
Paciente 11  64  Noviembre 2017    Presente  Escamoso  IV  Diciembre 2017  Sintomático 
Paciente 12  80  Julio 2018    Presente  Desconocido  IIIB  Julio 2018  Sintomático     
Paciente 13  73  Septiembre 2018      Escamoso  IIIA  Septiembre 2018  Quimioterapia     

En nuestra serie, la estirpe escamosa fue la más frecuente (n=9) seguida del adenocarcinoma (n=3), siendo similar a las descritas en la literatura4,5,8. Sin embargo, no se encontró asociación estadística entre la mayor incidencia de lesiones periféricas y su localización en lóbulos inferiores descrita por Kwak et al.9 (p>0,05) El diagnóstico de FPI se realizó mediante criterio clínico/radiológico10 (n=8) o histología pulmonar compatible con patrón de neumonía intersticial usual (n=7).

En 3 casos, el diagnóstico de neoplasia pulmonar fue sincrónico con el de FPI, siendo un hallazgo casual; cifra muy inferior que la presentada por Huddad y Massaro5. En el resto de los pacientes (n=10), se objetivó la presencia de neoplasia pulmonar tras un seguimiento medio de 18,2 meses (DE: 78,56). Los estadios neoplásicos clínicos en nuestra muestra fueron: IA (n=2), IB (n=1), IIA (n=1), IIIA (n=2), IIIB (n=5), estadio IV (n=1) y en uno de los casos el paciente rehusó la estadificación tumoral completa. Estos hallazgos discrepan con la elevada incidencia de neoplasias pulmonares en estadios precoces descritos en otras series4,8.

Todos los pacientes fueron valorados por el comité de tumores torácicos de nuestro centro. La decisión final del mismo fue: tratamiento quirúrgico en 3 casos, oncológico en 5 (4 quimioterapia y una quimioterapia y radioterapia) y tratamiento sintomático en 5 ante el estado funcional previo. En un segundo momento, los pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico (tras un periodo mínimo de 6 meses libre de enfermedad) fueron valorados en el comité de enfermedades intersticiales, instaurándose tratamiento con fármacos antifibróticos en el 66% (pirfenidona en todos ellos) y seguimiento clínico-funcional estrecho en el caso restante dada la ausencia de sintomatología. Ninguno de los pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico padeció agudizaciones de FPI o/y complicaciones postoperatorias, a pesar de ser considerada la cirugía torácica una de las posibles etiologías11. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en el tipo histológico de las NP y el estadio en el momento del diagnóstico en el subgrupo de pacientes de CFPE.

Teniendo en cuenta las limitaciones del estudio como el tiempo de seguimiento no uniforme condicionado por la baja incidencia de casos, en el momento actual, el 54% de los pacientes de la serie ha fallecido (n=7). En el grupo de los pacientes fallecidos, el tiempo de supervivencia medio desde el diagnóstico de FPI fue de 9 meses (DE: 80,54), siendo mayor en los pacientes que recibieron tratamiento con antifibróticos (supervivencia media 22 meses). El análisis del tiempo de supervivencia medio desde el diagnóstico de neoplasia pulmonar fue de 10,5 meses (DE: 11,39), sin embargo, en el subgrupo de los pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico el 66% (n=2) continúan vivos, siendo la supervivencia del único paciente fallecido de este grupo de 39 meses. El subanálisis llevado a cabo en el grupo de CFPE reveló una mortalidad total similar (60%) con un tiempo menor de supervivencia medio desde el diagnóstico de NP (5,3 meses, DE: 3,68)

Por otra parte, en nuestra serie, al igual que en otras descritas previamente, la FPI parece ser el factor determinante en la esperanza de vida8,12; siendo necesaria considerar la opción de tratamiento quirúrgico en casos seleccionados. Resulta fundamental una adecuada y detallada valoración funcional del paciente para optimizar los tratamientos de forma individualizada. Consideramos imprescindible, por tanto, el papel de los comités de tumores torácicos y patología intersticial para un abordaje conjunto.

A pesar de que estos resultados deben ser interpretados con prudencia, inducen a pensar que el seguimiento radiológico que supone el diagnóstico previo de FPI, podría implicar la detección precoz de neoplasias pulmonares, haciendo esta asociación previamente anecdótica cada vez más frecuente en la práctica clínica. Es mandatorio valorar la necesidad de un seguimiento radiológico tomográfico específico y personalizado destinado a la detección de neoplasias pulmonares en estadios precoces en esta población seleccionada.

Agradecimientos

Ante la imposibilidad de autoría de todos los miembros, nos gustaría expresar nuestro agradecimiento, y que así constase por escrito en la publicación, a todos los miembros asistentes del Comité de Oncología Torácica del Hospital Clínico Universitario de Valladolid y del Comité de Enfermedades Intersticiales del Hospital Clínico Universitario de Valladolid.

Bibliografía
[1]
American Thoracic Society, European Respiratory Society American Thoracic Society.
Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS) and the European Respiratory Society (ERS).
Am J Respir Crit Care Med, 161 (2000), pp. 646-664
[2]
Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline.
Am J Respir Crit Care Med, 198 (2018), pp. e44-e68
[3]
Y. Ozawa, T. Suda, T. Naito, N. Enomoto, D. Hashimoto, T. Fujisawa, et al.
Cumulative incidence of and predictive factors for lung cancer in IPF.
Respirology, 14 (2009), pp. 723-728
[4]
S. Tomassetti, C. Gurioli, J.H. Ryu, P.A. Decker, C. Ravaglia, P. Tantalocco, et al.
The Impact of Lung Cancer on Survival of Idiopathic Pulmonary Fibrosis Chest, 147 (2015), pp. 157-164
[5]
R. Huddad, D. Massaro.
Idiopathic diffuse interstitial pulmonary fibrosis (fibrosing alveolitis), atypical epithelial proliferation and lung cancer.
Am J Med, 45 (1968), pp. 211-219
[6]
I. Le Jeune, J. Gribbin, J. West, C. Smith, P. Cullinan, R. Hubbard.
The incidence of cancer in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK.
Respir Med, 101 (2007), pp. 2534-2540
[7]
R. Hubbard, A. Venn, S. Lewis, J. Britton.
Lung cancer and cryptogenic fibrosing alveolitis a population-based cohort study.
Am J Respir Crit Care Med, 161 (2000), pp. 5-8
[8]
T. Lee, J.Y. Park, H.Y. Lee, Y.J. Cho, H.I. Yoon, J.H. Lee, et al.
Lung cancer in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: Clinical characteristics and impact on survival.
Respir Med, 108 (2014), pp. 1549-1555
[9]
N. Kwak, C.M. Park, J. Lee, Y.S. Park, S.M. Lee, J.J. Yim, et al.
Lung cancer risk among patients with combined pulmonary fibrosis and emphysema.
Respir Med, 108 (2014), pp. 524-530
[10]
G. Raghu, H.R. Collard, J.J. Egan, F.J. Martinez, J. Behr, K.K. Brown, et al.
ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management.
Am J Respir Crit Care Med, 183 (2011), pp. 788-824
[11]
D.S. Kim, J.H. Park, B.K. Park, J.S. Lee, A.G. Hicholson, T. Colby.
Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: Frequency and clinical features.
Eur Respir J, 27 (2006), pp. 143-150
[12]
T. Fujimoto, T. Okazaki, T. Matsukura, T. Hanawa, N. Yamashita, K. Nishimura, et al.
Operation for lung cancer in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: Surgical contraindication?.
Ann Thorac Surg, 76 (2003), pp. 1674-1678
Copyright © 2019. SEPAR
Archivos de Bronconeumología

Subscribe to our newsletter

Article options
Tools

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?