Pulmonary alveolar echinococcosis (PAE) is a chronic disease caused by Echinococcus multilocularis with very low incidence in developed countries.

This single-center, retrospective study included 34 patients who were diagnosed with PAE between January 2001 and February 2019 (15 males, 19 females, mean age: 52.4±15.8 years, age range: 28–78 years) in Ataturk University Medical School, Erzurum, Turkey.

The liver was the primary involved organ in all cases. Pulmonary involvement was detected in 13.0% (34/261) of all cases with hepatic alveolar echinococcosis (AE), and three patients (8.8%) had both pulmonary metastasis and brain metastasis. The route of spread to the lungs based on radiological data was hematogeneous in 25 patients (73.5%), transdiaphragmatic in three patients (8.8%) and both hematogeneous and transdiaphragmatic in six patients (17.7%). AE showed bilateral involvement in 19 patients (55.9%), whereas only the right lung was involved in 12 patients (35.3%) and the left lung in three patients (8.8%). Of the patients, five underwent surgery due to PAE and 29 patients received medical therapy with albendazole. A total of three patients died during the follow-up period (2, 5 and 10 years after the diagnosis of PAE), while 31 patients continued with follow-up and treatment for a mean duration of 5.4±3.8 years (1–14 years).

Patients with hepatic AE must, as a matter of course, be screened for possible lung involvement. Albendazole therapy may slow down disease progression in patients with widespread pulmonary involvement who are not eligible for surgery.

La equinococosis alveolar con afectación pulmonar (PAE) es una enfermedad crónica causada por Echinococcus multilocularis, cuya incidencia es muy baja en los países desarrollados.

Estudio unicéntrico, retrospectivo en el cual se diagnosticaron 34 pacientes con PAE entre enero de 2001 y febrero de 2019 (15 varones y 19 mujeres, edad media: 52,4±15,8 años, rango de edad: 28-78 años) en la Escuela Médica Univesitaria de Ataturk, Erzurum, Turquía.

En el total de los casos incluidos en el estudio el hígado fue el principal órgano afectado. La afectación pulmonar se detectó en el 13% (34/261) de los casos con equinococosis alveolar (AE), y 3 pacientes (8,8%) presentaron tanto metástasis pulmonar como cerebral. De acuerdo con los datos radiológicos, la propagación a los pulmones fue por vía hematógena en 25 pacientes (73,5%), transdiafragmática en 3 pacientes (8,8%) y tanto hematógena como transdiafragmática en 6 pacientes (17,7%). Diecinueve pacientes (55,9%) presentaron PAE con afectación pulmonar bilateral, mientras que 12 pacientes (35,3%) presentaron afectación solo del pulmón derecho y 3 (8,8%) solo del izquierdo. De todos los pacientes, 5 fueron sometidos a cirugía debido a la PAE y 29 recibieron tratamiento médico con albendazol. Tres pacientes fallecieron durante el período de seguimiento (2,5 y 10 años después del diagnóstico de PAE), mientras que 31 continuaron con el seguimiento y el tratamiento durante 5,4±3,8 años de media (1-14 años).

Los pacientes con AE hepática se deben cribar de manera rutinaria para detectar una posible afectación pulmonar. El tratamiento con albendazol puede ralentizar la progresión de la enfermedad en pacientes con afectación pulmonar extendida que no son aptos para cirugía.