Sr. Director: La malformación adenomatoidea quística (MAQ) pulmonar es una alteración embriológica que se caracteriza por la proliferación de estructuras similares a los bronquiolos que acaban dando lugar a la formación de quistes de tamaños variables. El 85% de los pacientes se diagnostican antes de los 2 años de edad por distrés respiratorio en el período neonatal o infecciones de repetición1. Su diagnóstico en el adulto y la afectación bilateral son extremadamente infrecuentes. Presentamos el caso de un varón de 21 años diagnosticado de MAQ pulmonar bilateral que requirió tratamiento quirúrgico.
Varón de 21 años, con antecedentes de quistes renales congénitos asintomáticos e infecciones respiratorias leves y recidivantes. En julio de 2003, a raíz de una infección respiratoria se observó una imagen quística en la base pulmonar derecha. Se realizó una tomografía computarizada (TC) de tórax, que fue indicativa de ampollas pulmonares bilaterales y que mostró un gran quiste en el lóbulo inferior derecho (LID). El resto de las exploraciones (hemograma, bioquímica sanguínea y pruebas funcionales respiratorias) fueron normales. Una vez valorado el caso, se orientó como una MAQ, dada la presencia de quistes pulmonares, quistes renales y la clínica en forma de infecciones respiratorias recidivantes. Al presentar el paciente sólo clínica de infecciones leves y tener afectación bilateral se decidió control ambulatorio. En diciembre de 2005 presentó una hemoptisis franca que precisó ingreso. La fibrobroncoscopia fue normal, sin restos hemáticos ni lesiones endobronquiales, pero en la TC torácica se constató la aparición de un nivel en el quiste del LID, así como cambios en su pared, lo que llevó a considerar que era el probable origen de la hemorragia. Tras valorar el caso se decidió la exéresis de dicho quiste. Se llevó a cabo una toracotomía posterolateral derecha. Se constató la gran lesión quística del LID visible en la TAC. No se identificó una irrigación arterial anómala de la lesión. Se realizó lobectomía inferior derecha sin incidencias. En el examen anatomopatológico se constató que la masa estaba compuesta por un gran quiste (3 × 5cm) que ocupaba el 20% del lóbulo resecado (fig. 1). El diagnóstico patológico final fue de MAQ pulmonar tipo I de Stocker.
Hasta el momento el paciente no ha vuelto a presentar clínica de hemoptisis ni infecciones de repetición y lleva una vida normal, similar a la de antes de la intervención.
La presentación de la MAQ en el adulto es extremadamente infrecuente y cuando aparece suele ser un hallazgo radiológico. Los pocos casos que asocian clínica suelen cursar con infecciones recidivantes, hemoptisis y neumotórax espontáneos de repetición2. Se ha descrito su malignización3. El método diagnóstico de elección es la TC de alta resolución, que permite una excelente visualización de los quistes, su distribución, tamaño, localización y grosor de pared, de modo que orienta el diagnóstico de un modo más claro4. El patrón es variable, desde múltiples quistes hasta un quiste dominante en un entorno multiquístico o incluso una masa sólida y homogénea2. La historia natural de la MAQ asintomática es desconocida y no existe consenso respecto a su tratamiento. El tratamiento de la MAQ sintomática, tanto en adultos como en niños, es el quirúrgico. La lobectomía es la resección de elección, si bien puede ser preciso llevar a cabo una resección más extensa cuando la lesión afecta a más de un lóbulo5. Como señalan Congregado et al6, el abordaje inicial puede ser por videotoracoscopia, pues de este modo es posible obtener una exéresis completa de las lesiones evitando los inconvenientes de la toracotomía. En nuestro caso no empleamos la videotoracoscopia de entrada, sino una toracotomía posterolateral directa para valorar mediante palpación e inspección minuciosa la cantidad de parénquima que había que resecar.
En conclusión, el diagnóstico de la MAQ se basa en la TC de alta resolución y su tratamiento de elección en los casos sintomáticos es la cirugía (por videotoracoscopia o toracotomía), dado el riesgo de infecciones recidivantes y especialmente por el riesgo potencial de malignización.
