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Vol. 10. Issue 1.
Pages 1-5 (January 1974)
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Broncorrea de distinta etiología en dos hermanas: bronquiectasias y déficit aislado de IgA
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J.. Castellá Rieraa, Mª.T. Gallarta, R.. Cornudellaa, F.. Martí Lleonarta
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Hospital de la Sta. Cruz y S. Pablo.

Servicio de Bronconeumología (Dir. Acta/.

Dr. R. Cornudella). Servido de Bioquímica

(Dir. Dr. M. Sa/azar).

BRONCORREA DE DISTINTA ETIOLOGIA

EN DOS HERMANAS: BRONQUIECTASIAS

Y DEFICIT AISLADO DE IgA

J. Castellá Riera, M.ªT. Gallart, R. Cornudella

y F. Martí Lleonart

Introducción

Entre el numeroso contingente de

enfermos que presentan el cuadro clínico

de una broncorrea crónica, ocasionalmente

se encuentran casos que

se apartan en algún aspecto del contexto

clínico peculiar de las broncopatías

crónicas comunes. Estos rasgos

diferenciales suelen consistir: bien,

en una edad desproporcionada a la

importancia y características de la

afección bronquial; bien, en la intensidad

desusada de alguno o algunos

de los síntomas.

En el estudio de estos casos, que se

apartan de lo corriente, se encuentran,

a veces, anomalías humorales

que, al menos teóricamente, permiten

explicar sus características clínicas

diferenciales.

El objetivo de este trabajo es la exposición

de los casos clínicos de dos

hermanas con broncorrea. En una, la

etiología de su sintomatología bronquial

parece clara por la existencia

de unas bronquiectasias. En la otra,

en cambio, las alteraciones bronquiales

que se encuentran, tanto estructural

como funcionalmente, no concuerdan

con la edad de la enferma. El

estudio inmunoelectroforético del

suero y de la expectoración ofrece

[ 15]

una posible explicación a esta discrepancia.

Observaciones clínicas

Caso l. Ana M.ª G. 17 años. Sin patología

broncopulmonar conocida entre sus familiares,

a excepción de su hermana (Caso 2).

A los 5 aii.os padeció el sarampión y a los

9 años un proceso bronconeumónico izquierdo.

Su enfermedad actual sigue al sarampión;

desde entonces presenta tos y expectoración

mucopurulenta abundante, especialmente matutina,

prácticamente continua durante todo

el aii.o. En los últimos 4 años aqueja clisnea a

los grandes esfuerzos. Hace 3 meses presentó

expectoración hemoptoica.

En la exploraci6n flsica destacan estertores

húmedos de mediana burbuja en base izquierda.

El hemograma y el proteinograma son nor-

Figura l. Caso l.

males. La VSG de 5. La Reacción de Mantoux

es negativa, y en los esputos nno se encuentra

BK.

La radiografla de t6rax (Pig. 1) sugiere la

existencia de un enfisema pulmonar difuso.

La espirografla (Tabla 1) demuestra un trastorno

ventilatorio obstructivo, prácticamente

puro, de moderada importancia. La prueba

broncod.ilatadora fue negativa.

En la gasometría arterial (Tabla 1) se aprecia

únicamente una ligera desaturación en reposo

que se normaliza al esfuerzo, probablemente

por un ligero trastorno distributivo.

En la broncografla (Figs. 1 y 2) se encuentran

evidentes dilataciones bronquiales cilíndricas

en pirámide basal izquierda y lingula; en el

resto del árbol bronquial la opacificación es

norn1al morfológica y funcionalmente.

En el estudio inmunoelectroforético del suero,

se halla un aumento moderado de la IgG, siendo

normales la JgA y la IgM.

En el estudio inmunoelectroforético de la expectoración,

se encuentra un gran predominio de la

Figura 2. Caso l.

ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 10. NUM. l, 1974

TABLA 1

Caso 1

Espirografia Valores teóricos Valores hallados %

c.v. 4150 m1

V.E.M.S. 3400ml

VEMS/CV% 81

V.M.M. 126 l

G~sometria arterial Reposo

Saturación de Hb % 92

C02 total en % 45,51

Pa C02 en mm de Hg 30,8

pH 7,419

Hematocrito 48

IgA sobre Ja lgG y Ja albúmina, no detectándose

IgM. En la fase acuosa del esputo, la Jactodeshidrogensa

es de 794 mU/rnl.

Esta e1úerma, pues, presenta un contexto

típico de bronquiectasias localizadas, de aspecto

adquirido, probablemente secundarias al sarampión

padecido a los 5 anos.

La afectación de la función ventilatoria, sugerida

por la disnea que aqueja y por la radiografia,

y confirmada por la espirografia es

moderada y explicable como secundaria al

foco infeccioso crónico representado por las

bronqtúectasias basales izqtúerdas. Hay una

ligera insuficiencia respiratoria parcial distributiva

y la broncografia es funcionalmente normal

en los territorios no bronquiectásicos.

El resultado de los estudios inmunoelectroforéticos

es el que suele encontrarse en una

infección bronqtúal sin afectación difusa importante

de la mucosa bronqtúal.

Caso 2- Montserrat G. 18 anos. A los 6

años padeció el sarampión.

Su enfermedad actual se remonta a este proceso

infeccioso; desde el mismo, presenta tos y

expectoración mucopurulenta con episodios de

reagudización progresivamente más frecuentes

y graves. Desde hace 1 año, la expectoración

mucopurulenta es diaria y, ocasionalmente, félida

y/o hemoptoica. Desde hace varios años

aqueja disnea a los medianos esfueizos.

En la exploración jisica se aprecian roncus

ctifusos con algún sibilante aislado y estertores

no consonantes de mectiana y pequeña burbuja.

El hemograma es normal, asi como el proteinograma

(prot. tot. 64,9; albúmina 47,3;

TABLA 11

Caso 2

3445 m1 83

1350 m1 39

39 -

52 41

Esfuerzo 40 W Hiperoxia

100 % º• 10 mln.

96 98

42,42 -

29,79 -

7,403 -

- -

globulina oc,, 21.8; globulina a, 5,4; globulina

~ 5.4; globulina r 9). En la expectoración no

se encuentra BK y la reacción de Mantoux es

ligeramente positiva. El test del sudor fue

negativo.

La radioqrafla de tórax (Fig. 3) sugiere la

existencia Cíe un enfisema pulmonar difuso,

más importante que el de su hermana, ángulo

estema-diafragmático francamente obtuso en la

proyección de perfil (fig. 5).

La espirografia (Tabla II) pone de manifiesto

una alteración ventilatoria extremadamente

grave, mixta pero predominantemente obstructiva.

El test broncodilatador fue negativo.

La gasometría arterial (Tabla II), por su parte,

traduce la probable existencia de trastornos

en la relación ventilación/perfusión y una hipoventilación

alveolar de esfueizo (insuficiencia

respiratoria latente).

En la broncografla (Figs. 4 y 5 ), en contra de

Jo que hacía sospechar la historia clínica, no se

observan bronquiectasias sino signos de una

broncopatla crónica deformante y obstructiva

muy severa: calibre bronqtúal no dilatado pero

muy irregular, imágenes de burbuja aérea y una

disminución difusa importante de la ramificación

periférica.

La inmunoelectroforesis del suero (Figs. 6 y 7)

muestra una ausencia prácticamente total de

lgA, siendo normal la IgG y ligeramente

aumentada la IgM.

En cambio, en la inmunoelectroforesis de la

expectoración (Fig. 8), sí se encuentra lgA, pero

en una proporción muy inferior a la albúmina

y en proporción igual o ligeramente inferior a

la IgG; también se encuentra IgM. La lactodeshidrogenasa

en la fase acuosa del esputo es de

2.800 mU/rnl.

EspirograJla Valores teóricos Valores hallados %

c.v. . 3650 mi 2070 m1 57

V.E.M.S. 2990 mi 890 m1 30

VEMS/CV 82 43 -

V.M.M. 111 1 33 1 30

Gasomeula arterial Reposo Esfuerzo 40 W

Htperoxla

100 % º· 10 mln.

Saturación de Hb % 93,5 92 97

C02 total en % 59,27 54,26 -

Pa C02 mm de Hg 38,7 43,72 -

pH 7,435 7,34 -

Hematocrito 46

Figura 3. Caso 2.

Figura 4. Caso 2.

Figura 5. Caso 2.

2 [ 16]

AA

o SP

~ SP

En este caso, tanto la exploración funcional

como la broncografia demuestran la existencia

de una broncopatía obstructiva muy

grave, parecida a la que suele encontrarse en

la bronquitis crónica muy evolucionada, pero

que no es lógico encontrar en una joven de

tan solo 18 años.

Teóricamente, el déficit de IgA sérica con la

disminución relativa de IgA secretora bronquial

podría explicar la broncopatía de esta

erúerma. Normalmente, la IgA predomina sobre

la Albúmina y sobre la IgG en la secreción

bronquial.

· Discusión

a) Inmunoglobulina A.-La inmunoglobulina

A (IgA) parece tener una

importancia especial como factor de

inmunidad local en los órganos con

secreción externa. En estas secreciones

externas (bronquios, intestino,

mamas, glándulas salivare~, etc.) su

proporción con la IgG es superior a la

[ 17]

J. CASTELLA RIERA Y COLS. - BRONCORREA DE DISTINTA ETIOLOGIA

EN DOS HERMANAS: BRONQUIECTASIAS Y DEFICIT AISLADO DE IgA

Figura 6. Inmunoelectroforesis del suero del caso

2. - Montserrat C. A.A. inmunosuero antiIgA;

A.C. inmunosuero anti-IgC: A.M. inmunosuero

anti-IgM: S.P. suero de la enferma: S.C. suero

humano normal. Puede observarse la ausencia

casi absoluta de IgA en el suero de la enferma, por

el contrario las inmunoglobulinas G y M son normales.

del suero, y su estructura química es

distinta de la de la IgA sérica.

La IgA del suero tiene una constante

de sedimentación 7S y un peso molecular

de 160.000, estando formada

por dos cadenas ligeras de peso molecular

20.000 y dos cadenas pesadas

de peso molecular 60.000. Su concentración

en el suero es francamente inferior

a la de la IgG, en una proporción

aproximada de 1 a 7 1•

La IgA de secreción, por su parte,

tiene una constante· de sedimentación

l IS y un peso molecular de

390.000, estando formada por dos

Figura 7. lnmunoelectroforesis

del suero

del Caso 2. - Montserrat

C. A.A. inmunosuero

anti-I9A: S.P. suero de

la enjerma: S.C. suero

humano normal. No

hay inmunoprecipitado

en el suero de Ja enferma.

moléculas de lgA sérica unidas a una

glucoproteína, «pieza de transporte o

secretora», de peso molecular 60-

-70.000.

La principal fuente de producción

de la IgA de la secreción parecen

constituirla las células plasmáticas

de la submucosa. Mediante estudios

de inmunofluorescencia se ha demostrado

su presencia en las células plasmáticas

del intersticio, en la membrana

basal, en los espacios intercelulares

y en la región apical del epitelio

de la mucosa 2

• La «pieza secretora»

sería sintetizada por las células epiteliales

de la mucosa. También se ha

demostrado, en la mucosa bronquial,

la existencia de células productoras

de IgG y de IgM; estando en una proporción

aproximada de 1 a 1 las células

productoras de IgM3

. No se conocen

con certeza las relaciones entre la

IgA séria y la IgA de la secreción. Es

Figura 8. lnmunoelectroforesis del esputo del

Caso 2. - Montserrat G. A.H. antisuero humano

polivalente: A.C. inmunosuero anti-lgC: A.A. inmunosuero

anti-IgA: A.M. inmunosuero antilgM:

E. Esputo: S.C. suero humano normal. Se

observa Ja presencia de IgA en el esputo. ·

posible que los dos sistemas sean independientes

y su producción responda

a distintos estímulos•.

En la mucosa bronquial, la IgA,

además de influir en la viscoelasticidad

de la secreción, parece tener una

función muy importante entre los mecanismos

de defensa contra las infecciones.

La «pieza secretora» aumentaría

su estabilidad frente a los fermentos

proteolíticos y facilitaría su

paso a la superficie externa de la mucosa.

La IgA 7S del suero carecería de

acción inmunológica local al ser rápidamente

destruida por los enzimas

bacterianos.

En los períodos iniciales e intermedios

de la bronquitis crónica, cuando

la pared bronquial aún no se halla

muy alterada, se encuentra un aumento

de la IgA de la secreción bronquial,

así como de las células de la submucosa

productoras de IgA que predominan

entonces sobre las formadoras de

IgG3

• Por el contrario, en la bronquitis

crónica muy evolucionada, con

importante afectación estructural de

la pared bronquial, se halla disminuida

la IgA de la secreción, ello se

debería a que la alteración del epitelio

bronquial impide la formación de

la «pieza secretoria», y consecuentemente,

de la IgA secretora 11 S con

actividad inmunológica local '. Esto

puede explicar, en parte, la labilidad

.. 3

ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 10. NUM. 1, 1974

de estos enfermos a las infecciones

bronquiales recidivantes.

b) Déficit aislado de IgA. - El déficit

aislado de IgA parece ser relativamente

frecuente entre la población

general. Bachman 6 en Suecia, encontró

una frecuencia de l por 700. Y

Hobbs, citado por Tornkin 7

, del 1 por

500 en Inglaterra.

La falta selectiva de IgA puede encontrarse

en personas por otra parte

completamente sanas y asintomáticas

o acompañar a una gran variedad de

procesos patológicos. Esta carencia

inmunoglobulínica se ha estudiado

especialmente en la ataxia-telangiectasia

8, y en procesos díarreicos del

tipo de la esteatorrea 1

·•, pero también

se ha encontrado en otras enfermedades:

artritis reumatoide, lupus eritematoso,

dermatomiositis, asma, etc.

No se ha podido determinar una relación

patogenética clara entre estos

procesos y la falta concomitante de

IgA. Sin embargo, la mayoría de casos

descritos presentan una labilidad

aumentada a las infecciones respiratorias

recidivantes<. 10

En cuanto a la etiología de estos

déficits aislados de IgA, se ha díscutido

entre la naturaleza heredítaria o

adquirida del trastorno. Se han descrito

casos de la existencia del mismo

en varios miembros de una misma familia,

en donde la importancia de la

herencia parece clara 11 Incluso se ha

supuesto una transmisión autosómica

dominante•· 12• Otras veces se ha demostrado

su existencia acompañando

a alteraciones del cromosoma 18 13

• En

otras ocasiones, no se ha podido encontrar

ningún dato etiológico hereditario

ni genético, en estos casos se

trataría de un trastorno adquirido,

posiblemente secundario a una infección

padecida en la infancia. Efectivamente,

mediante experiencias en

animales, se ha podido demostrar la

gravedad con que las infecciones virásicas

pueden afectar la formación de

las inmunoglobulinas.

Hasta ahora, en casi todos los casos

publicados de déficits aislados de

IgA, esta carencia afecta tanto al suero

como a la secreción. Perianes Carro•

tan sólo encuentra tres casos en la literatura

de falta de IgA en el suero

con presencia de la misma en secreción.

Tushan y cols. 11 han publicado

otro caso de falta de IgA en el suero

con presencia de la misma en la saliva;

el déficit de IgA coincidía con

una neumonía intersticial descamativa,

existiendo la misma carencia

inmunoglobulinica en otros miembros

de la misma familia. No tene-

4

mos noticia de ningún caso publicado

en que se encuentre lo inverso, es decir,

falta de IgA en las secreciones

con presencia de la misma en el suero.

Ello quizá podría interpretarse

como un argumento a favor del origen

predominante de la lgA en las células

plasmáticas de las submucosas; Vaermans

y Heremans, citados por Perianes

Carro•, sugieren que estas células

formarían no sólo la IgA secretora

sino también gran parte de la IgA del

suero. Es de lamentar que en muchos

de los casos publicados de carencia

aislada de IgA en el suero no se haya

determinado simultáneamente la IgA

de la secreción.

Ya hemos mencionado la importancia

de la IgA de la secreción entre

los mecanismos de defensa de la mucosa

bronquial. En los casos asintomáticos

se supone el desarrollo de

otros mecanismos de defensa que

compensan la carencia de IgA; entre

ellos, sería importante el aumento de

IgM y de las células plasmáticas productoras

de la misma.

Por último, el tratamiento de los

déficits aislados de IgA plantea un

serio problema, pues no parece existir

en la actualidad un tratamiento sustitutivo

realmente eficaz. Los preparados

farmacéuticos existentes de

gamma globulina tienen un contenido

muy bajo de ·IgA (del 7 al 10 %).

Se han descrito algunos casos de mejoría

con inyecciones intravenosas

masivas de gamma globulina. Sin embargo,

si se quieren evitar accidentes

graves, esta terapéutica exige la identificación

de los gérmenes responsables

de la infección y la búsqueda de

anticuerpos en el suero contra estos

gérmenes, pues hay el peligro de que

se formen complejos inmunológicos

entre estos anticuerpos y la gamma

globulinas inyectadas, fijar el complemento

y dar lugar a reacciones

graves. En la práctica pues, parece

que el único tratamiento es el quimioterápico

y sintomático de las infecciones

que se vayan produciendo.

c) Problemas planteados por los casos

expuestos. -Aunque las dos hermanas

presentan una sintomatología similar

de broncorrea crónica que se remonta

al sarampión sufrido en la infancia,

su broncopatía es muy distinta.

En el caso 1, se trata de unas bronquiectasias

cilíndricas, localizadas,

con moderada afectación de la función

ventilatoria. En ella, las inmunoglobulinas

son normales tanto en el

suero como en la expectoración.

En el caso 2, por el contrario, se trata

de una broncopatia difusa, deformante

pero sin bronquiectasias, que causa

una grave alteración funcional; y,

por otra parte, carece de IgA en el

suero.

Este segundo caso nos plantea el

problema conceptual importante de

si, realmente, su grave broncopatía se

debe a la carencia aislada de IgA sérica,

a pesar de la existencia de IgA en

la secreción bronquial. En caso afirmativo

debemos aceptar:

- o bien, que no es suficiente que

exista IgA en la secreción para evitar

la infección recidivante, sino que

es necesario que ésta pueda incrementarse

en grado suficiente. En

esta enferma, en la secreción bronquial,

la IgA no predomina sobre

la IgG;

-y/o bien, que la IgA sérica desempeña

también un papel importante entre

los mecanismos de defensa de

la mucosa bronquial.

En el momento actual, no es posible

pronunciarse con certeza sobre la

importancia respectiva de los dos tipos

de IgA, ni sobre la interdependencia

o no de su origen. Para ello,

sería necesario el conocimiento de

mayor número de casos en los que se

hubiesen estudiado las inmunoglobulinas

tanto en el suero como en la

secreción. De acuerdo con la suposición

ya citada de Vaerman y Heremans,

¿es lógico insinuar la posibilidad

de que, en nuestro caso, el trastorno

radicase en una producción insuficiente

de IgA por las células

plasmáticas de las submucosas, que

no bastaría para procurar un aumento

suficiente de la misma en la secreción

bronquial y aún menos p.ara

que hubiesen cantidades detectables

en el suero?

Por otra parte, no puede negarse la

posibilidad de que la broncopatía

de este caso y su déficit de IgA en el

suero sean dos trastornos coincidentes

pero independientes. Recordemos

que la carencia sérica aislada de IgA

puede encontrarse en personas totalmente

asintomáticas. En un reciente

estudio nuestro 1• sobre la lactodeshidrogenasa,

la albúmina y las inmunoglobulinas

en la fase acuosa de la secreción

bronquial, encontrábamos en

la inflamación, sin infección manifiesta,

un aumento de la albúmina y

de la IgG, sin aumento paralelo de la

IgA, y con aumento moderado de la

tasa de LDH; y en los casos con inflamación

v evidencia de infección, este

trastorno proteico aún era mayor y se

acompañaba de un aumento muy importante

de la LDH, como en el caso 2.

De acuerdo con estos hallazgos, la disminución

relativa de IgA en la expec-

[18]

toración de esta enferma puede no

ser significativa.

En resumen, a la luz de los conocimientos

actuales, creemos que no es

posible, en esta enferma, afirmar con

certeza la dependencia entre su broncopatía

y su trastorno inmunoglobulínico

del suero.

No ha sido posible el estudio, aparte

del caso 1, de otros miembros de la

familia en busca de otras posibles

anomalías de las inmunoglobulinas.

Tampoco se ha podido practicar un

estudio cromosómico. Sin embargo,

no hay antecedentes familiares de

broncopatía, ni de los diversos cuadros

patológicos que suelen acompañar

a los déficits aislados de IgA; y

en el caso 1, con bronquiectasias, la

inmunoelectroforesis es normal en el

suero y en la secreción bronquial. No

hay, por tanto, ningún dato a favor de

que se trate de un trastorno hereditario.

Por el contrario, en las dos hermanas,

parece claro el arranque de la

sintomatología a partir del sarampión.

Ello hace más probable lé1 interpretación

de un trastorno adquirido

secundario a aquella infección

virásica. ¿Es posible que el sarampión

fuese la causa de las bronquiectasias

en el caso l, mientras que en el

caso 2 fuese la causa el déficit aislado

de IgA y, secundariamente, de su

grave broncopatía obstructiva? Es ya

clásico el concepto de que el sarampión

disminuye de modo evidente la

defensa de las mucosas frente a las

demás infecciones. La posibilidad diversa,

es decir que el trastorno inmunoglobulínico

sea secundario a la alteración

de la pared bronquial parece

menos probable, pues broncopatías

mucho más graves no suelen acompañarse

de la carencia de IgA en el

suero.

[2 1]

J. CASTELLA RIERA Y COLS. - BRONCORREA DE DISTINTA ETIOLOGIA

EN DOS HERMANAS: BRONCUIECTASIAS Y DEFICIT AISLADO DE TgA

Resumen

Se exponen los casos clínicos de

dos hermanas afectas de broncorrea

crónica desde el sarampión sufrido en

la infancia. Una padece de bronquiectasia.

La otra presenta un raro trastorno

de las inmunoglobulinas, consistente

en un déficit aislado de IgA

en el suero con presencia de la misma

en la secreción bronquial. Se plantea

el problema de si esta alteración de

la IgA puede ser la causa de la grave

broncopatía que sufre la enferma. Se

resumen los conocimientos sobre el

déficit aislado de IgA y se insiste en

el interés de la determinación simultánea

de las inmunoglobulinas en el

suero y en las secreciones.

Summary

BRONCHORRHOEA OF DISTINCT

ETIOLOGY IN TWO SISTERS:

AND ISOLATED DEFICIT OF Ig A

We are presented with the clinical

cases of two sisters affected with

chronic bronchorrhoea since suffering

from measles during infancy. The one

suffers from bronchiectasis. The other

has a rare disorder of the immune

globulins with an isolated deficit of

IgA in the blood serum, and which is

also present in the · bronchial secretion.

We are faced with the problem

of whether or not this alteration of

the IgA could be cause of the grave

broncopathy suffered by the patient.

A summary is made ofwhat is known

of the isolated IgA and particular

stress is laid on the simultaneous

appearance of the immune globulins

in both the blood serum and the

secretions.

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5

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