Communication brève
Hémorragie intra-alvéolaire fulminante : transformation d’une maladie de Horton en vascularite ANCA-positive?Fulminant alveolar hemorrhage: Evolution of giant cell arteritis to ANCA-positive vasculitis?

https://doi.org/10.1016/j.revmed.2007.08.012Get rights and content

Résumé

Introduction

La maladie de Horton (MH) est une artérite granulomateuse des gros et moyens vaisseaux, remarquable par sa corticosensibilité, bien qu’elle puisse être corticodépendante. Dans de rares cas, une vascularite des moyens et petits vaisseaux peut mimer une MH, lui être associée, ou lui faire suite. Nous rapportons le cas d’une MH typique au diagnostic, compliquée cinq ans plus tard par une hémorragie intra-alvéolaire évoquant une maladie de Wegener.

Exégèse

Il s’agissait d’un homme de 70 ans lors du diagnostic de MH en 1999, répondant aux critères de l’ACR. La biopsie d’artère temporale montrait une infiltration granulomateuse des trois tuniques avec une organisation gigantocellulaire au contact de la limitante élastique interne. Après une évolution clinique initiale rapidement favorable sous corticoïdes apparaissait une corticodépendance, conduisant à l’introduction de méthotrexate en 2002. En 2004 apparaissait un tableau typique d’hémorragie intra-alvéolaire, avec positivité des anticorps anticytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA) à 1/1600 et présence d’anticorps anti-PR3, conduisant au diagnostic de possible maladie de Wegener. Le décès survenait dans un contexte de complications infectieuses, après traitement par corticoïdes, cyclophosphamide et plasmaphérèses.

Conclusion

Une vascularite ANCA-positive peut compliquer l’évolution de la MH. La reconnaissance rapide de ce type de vascularite est essentielle pour adapter le traitement.

Abstract

Introduction

Giant cell arteritis (GCA) is a granulomatous vasculitis of the large and medium size vessels with a remarkable sensitivity to corticosteroids, although it may be dependent to therapy. In rare cases, a vasculitis of the medium or small-size vessels may mimic, be associated to, or follow GCA. We report a case of GCA dependent to corticosteroids that was followed five years after diagnosis by an alveolar hemorrhage leading to the diagnosis of a possible Wegener's granulomatosis.

Exegesis

A 70-year-old man had a diagnosis of GCA fulfilling the ACR criteria in 1999. Temporal artery biopsy revealed a typical histological pattern. The initial response to corticosteroids was excellent, but the patient became dependent to corticosteroids, so he was given methotrexate from 2002. Severe alveolar haemorrhage occurred in December 2004, leading to the diagnosis of possible ANCA positive, anti-proteinase 3 positive Wegener's granulomatosis.

Conclusion

ANCA-positive vasculitis may complicate the course of GCA. This evolution should be rapidly recognized, because its treatment differs to that of GCA.

Introduction

La maladie de Horton (MH), vascularite touchant les gros et moyens vaisseaux est la plus fréquente des vascularites du sujet âgé. Le diagnostic différentiel des autres vascularites repose sur les critères de l’American College of Rheumatology (ACR) [1], parmi lesquels figure la présence d’un infiltrat mononucléé ou granulomateux sur la biopsie d’artère temporale. On retrouve cependant dans la littérature des cas de MH associée à une vascularite nécrosante, soit dès le diagnostic soit au cours de l’évolution. Nous rapportons l’observation d’un patient atteint d’une forme typique de MH lors du diagnostic initial, dont l’évolution s’est compliquée, cinq ans plus tard, d’une hémorragie intra-alvéolaire grave associée à des anticorps anticytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type anti-PR3, évoquant l’évolution d’une MH vers une maladie de Wegener (MW).

Section snippets

Observation

Un homme de 70 ans, Caucasien, était suivi pour une MH depuis août 1999. Son principal antécédent était une cardiopathie ischémique. Le tableau initial comprenait une anorexie, une asthénie, des céphalées bitemporales, une hyperesthésie du cuir chevelu et des myalgies des membres inférieurs, et une vitesse de sédimentation (VS) à 107 mm à la première heure. La biopsie de l’artère temporale montrait une infiltration granulomateuse des trois tuniques avec une organisation gigantocellulaire au

Discussion

Dans cette observation, le patient présentait initialement un tableau de MH répondant à quatre des cinq critères de la classification de l’ACR. Ces critères, appliqués à une population de patients suspects de vascularite, ont une sensibilité et une spécificité de 92 % pour le diagnostic de MH [1]. Toutefois l’évolution était marquée par une corticodépendance à faible niveau (Prednisone 7,5 mg/j) au cours des deux premières années d’évolution, puis à haut niveau, à partir de juillet 2001,

Conclusion

Nous avons rapporté l’évolution d’une vascularite évoquant fortement une MH vers une vascularite c-ANCA positive, possiblement une MW. Ce type d’évolution doit être reconnu tôt devant une corticodépendance à haut niveau, car il peut conduire à des traitements spécifiques notamment dans les formes graves. Au plan physiopathologique, l’évolution d’une maladie médiée principalement par l’immunité cellulaire vers une maladie liée à la présence d’anticorps pathogènes soulève aussi des questions

Références (15)

There are more references available in the full text version of this article.

Cited by (8)

  • Cranial giant cell arteritis mimickers: A masquerade to unveil

    2022, Autoimmunity Reviews
    Citation Excerpt :

    Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitides (AAV) represent a group of systemic small- and medium-vessel vasculitides characterized by the development of ANCA antibodies. In some occasions, AAV can affect the TA and present initially with cranial symptoms [12–14], preceding other organ involvement for months or even years [15–18]. About 2.5% of patients that fulfill the ACR 1990 classification criteria for GCA have AAV [13].

  • Pulmonary Affectation of Vasculitis

    2012, Archivos de Bronconeumologia
View all citing articles on Scopus
View full text