Communication brèveHémorragie intra-alvéolaire fulminante : transformation d’une maladie de Horton en vascularite ANCA-positive?Fulminant alveolar hemorrhage: Evolution of giant cell arteritis to ANCA-positive vasculitis?
Introduction
La maladie de Horton (MH), vascularite touchant les gros et moyens vaisseaux est la plus fréquente des vascularites du sujet âgé. Le diagnostic différentiel des autres vascularites repose sur les critères de l’American College of Rheumatology (ACR) [1], parmi lesquels figure la présence d’un infiltrat mononucléé ou granulomateux sur la biopsie d’artère temporale. On retrouve cependant dans la littérature des cas de MH associée à une vascularite nécrosante, soit dès le diagnostic soit au cours de l’évolution. Nous rapportons l’observation d’un patient atteint d’une forme typique de MH lors du diagnostic initial, dont l’évolution s’est compliquée, cinq ans plus tard, d’une hémorragie intra-alvéolaire grave associée à des anticorps anticytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type anti-PR3, évoquant l’évolution d’une MH vers une maladie de Wegener (MW).
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Observation
Un homme de 70 ans, Caucasien, était suivi pour une MH depuis août 1999. Son principal antécédent était une cardiopathie ischémique. Le tableau initial comprenait une anorexie, une asthénie, des céphalées bitemporales, une hyperesthésie du cuir chevelu et des myalgies des membres inférieurs, et une vitesse de sédimentation (VS) à 107 mm à la première heure. La biopsie de l’artère temporale montrait une infiltration granulomateuse des trois tuniques avec une organisation gigantocellulaire au
Discussion
Dans cette observation, le patient présentait initialement un tableau de MH répondant à quatre des cinq critères de la classification de l’ACR. Ces critères, appliqués à une population de patients suspects de vascularite, ont une sensibilité et une spécificité de 92 % pour le diagnostic de MH [1]. Toutefois l’évolution était marquée par une corticodépendance à faible niveau (Prednisone 7,5 mg/j) au cours des deux premières années d’évolution, puis à haut niveau, à partir de juillet 2001,
Conclusion
Nous avons rapporté l’évolution d’une vascularite évoquant fortement une MH vers une vascularite c-ANCA positive, possiblement une MW. Ce type d’évolution doit être reconnu tôt devant une corticodépendance à haut niveau, car il peut conduire à des traitements spécifiques notamment dans les formes graves. Au plan physiopathologique, l’évolution d’une maladie médiée principalement par l’immunité cellulaire vers une maladie liée à la présence d’anticorps pathogènes soulève aussi des questions
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