RevisiónVasculitis cutáneasCutaneous Vasculitis
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Introducción
El término vasculitis se refiere a la inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos, independientemente del tipo de vaso (arterias, venas o ambos), etiología del proceso u órgano afecto. El cuadro puede ser idiopático o secundario a infecciones, fármacos, neoplasias o enfermedades inflamatorias sistémicas.
La afectación cutánea en los distintos tipos de vasculitis es muy frecuente. Puede verse como única manifestación de la enfermedad o en el contexto de cuadros con compromiso sistémico, sin
Clasificación
El desarrollo de una clasificación unificada y aceptada por todos los profesionales implicados en el manejo y diagnóstico de los distintos tipos de vasculitis continúa siendo un objetivo difícil de alcanzar1, 2.
En 1950 Zeek et al. diseñaron la primera clasificación diagnóstica basándose en el calibre del vaso afectado3, sirviendo como punto de partida para el resto de clasificaciones posteriores4.
En el año 1990 el Colegio Americano de Reumatología publicó una clasificación en función de
Etiopatogenia
Existen numerosos factores relacionados con el desarrollo de los distintos tipos de vasculitis. Uno de ellos es el depósito de inmunocomplejos circulantes en las paredes vasculares, mecanismo implicado en las vasculitis por hipersensibilidad. Fármacos, sustancias químicas o agentes infecciosos como virus o bacterias actuarían como potenciales antígenos. Al interaccionar con el sistema del complemento, el depósito de inmunocomplejos estimularía la producción de factores quimiotácticos, aminas
Características clínicas
Las manifestaciones cutáneas de los distintos tipos de vasculitis comprenden diferentes lesiones elementales, cuya morfología dependerá del calibre del vaso afectado, de la localización anatómica y del estadio evolutivo de las mismas.
Las lesiones elementales más frecuentes son las máculas o pápulas purpúricas («púrpura palpable») (fig. 1), secundarias a la afectación de vasos dérmicos de pequeño calibre. Además, pueden existir ampollas de contenido hemorrágico, pústulas, placas de aspecto
Histopatología
Dado que el término vasculitis corresponde a un concepto puramente histopatológico, la biopsia cutánea resulta fundamental en el abordaje del paciente con sospecha de vasculitis (tabla 2). Para la realización de la biopsia se recomienda escoger lesiones no ulceradas con una evolución inferior a las 48 horas. El tipo de vaso afectado (pequeño, mediano, grande) y la naturaleza del infiltrado inflamatorio (neutrofílico, linfocitario, granulomatoso) son los principales aspectos que se deben
Vasculitis leucocitoclástica de los vasos cutáneos de pequeño calibre
Se trata del tipo de vasculitis más frecuente en la práctica dermatológica. También se ha denominado vasculitis por hipersensibilidad o venulitis necrotizante cutánea. Clínicamente se manifiesta en forma de lesiones purpúricas que, en ocasiones, se acompañan de pápulas eritematosas, vesículas, ampollas, pústulas o placas de morfología anular, que se localizan en los miembros inferiores o en las zonas declives (fig. 4). De forma inconstante, el cuadro clínico puede verse precedido o asociar
Diagnóstico
Una vez confirmado su diagnóstico mediante los hallazgos de la biopsia cutánea, debe valorarse la extensión de la enfermedad. El primer paso es realizar una correcta anamnesis y exploración física completa, prestando especial atención a las articulaciones, al aparato respiratorio, al digestivo, al sistema nervioso y al corazón. Para ello debe realizarse una analítica sanguínea, un sedimento urinario, un electrocardiograma y una radiografía de tórax. La orientación etiológica dependerá tanto de
Diagnóstico diferencial
Dentro de las posibles causas productoras de púrpura cutáneo-mucosa debe valorarse la existencia de procesos no vasculíticos. La fragilidad capilar puede observarse en una amplia proporción de pacientes ancianos, corticodependientes, en la avitaminosis C78 o en la amiloidosis sistémica primaria79. Las dermatosis purpúricas pigmentadas son entidades de curso benigno, de etiología habitualmente desconocida (púrpura de Schamberg, liquen aureus, púrpura eczematide-like, púrpura anular
Tratamiento
En primer lugar, si existen factores predisponentes o precipitantes conocidos el tratamiento debe dirigirse a la eliminación de las posibles causas subyacentes.
Como tratamiento sintomático de las lesiones cutáneas se recomienda reposo absoluto con elevación de los miembros inferiores, antiinflamatorios no esteroideos —siempre que estos no sean los responsables del cuadro— o antihistamínicos. Se han obtenido también buenos resultados con la colchicina83 a la dosis de 0,5 mg/ 8 h y/ o dapsona84 a
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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