TY - JOUR T1 - Enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Fístulas arteriovenosas JO - Archivos de Bronconeumología T2 - AU - Gómez Tejada,R.A. AU - Gené,R.J. AU - Faure,C. AU - Rossi,S. AU - Vollberg,V. AU - Rébora,K. SN - 03002896 M3 - 10.1016/S0300-2896(02)75298-8 DO - 10.1016/S0300-2896(02)75298-8 UR - https://www.archbronconeumol.org/en-enfermedad-rendu-osler-weber-fistulas-arteriovenosas-articulo-S0300289602752988 AB - La telangiectasia hemorrágica heredofamiliar (THH) o síndrome de Rendu-Osler-Weber es un trastorno sistémico infrecuente asociado con malformaciones vasculares pulmonares (MPAV). Aunque el diagnóstico clínico puede fundamentarse en las manifestaciones cutaneomucosas, de vías aéreas altas o en los múltiples episodios de sangrado, la presencia de un compromiso pulmonar suele cursar inaparente y definir el pronóstico.Se presentan tres pacientes con una THH y con MPAV en los que la medición del shunt con O2 al 100%, la ecocardiografía con contraste y la tomografía helicoidal sustentan el enfoque diagnóstico no invasor. En uno de los pacientes, la arteriografía confirmó la sospecha de MPAV única. Recibió emboloterapia quirúrgica con un coil y se obtuvo definida mejoría clínica y funcional. ER -