Archivos de Bronconeumología Archivos de Bronconeumología
Arch Bronconeumol 2017;53:639 - Vol. 53 Núm.11 DOI: 10.1016/j.arbres.2017.04.009
Imagen clínica
Una variante rara del síndrome de la cimitarra
Uncommon Variant of Scimitar Syndrome
Diego José Rodríguez-Torres, , Diego Segura-Rodríguez, Rocío García-Orta
Unidad de Imagen, Complejo Hospitalario Universitario de Granada, Granada, España

Mujer de 45 años que consultó por disnea e hiperreactividad bronquial. A la edad de 3 años fue operada de una comunicación interauricular ostium secundum.

La ecocardiografía transtorácica mostró cavidades derechas dilatadas y la transesofágica un drenaje venoso pulmonar izquierdo normal, sin visualizarse las venas pulmonares (VVPP) derechas. Solicitamos TAC helicoidal torácico sin contraste intravenoso (CIV), angio-TAC de VVPP y reconstrucciones tridimensionales.

El drenaje del pulmón derecho se realizaba mediante VVPP de trayecto anómalo, desembocando en un vaso que comunicaba con la aurícula izquierda (AI) en un extremo y la vena cava inferior (VCI) en otro. No existían otras malformaciones asociadas. Los hallazgos fueron compatibles con un síndrome venolobar congénito (fig. 1).

Figura 1.
(0.18MB).

En el panel superior se ve una secuencia de cortes axiales de TAC con la doble conexión del vaso aberrante a AI y VCI. En el panel inferior a la izquierda se observa una reconstrucción tridimensional del corazón y grandes vasos con la vena aberrante, y en el panel inferior a la derecha se muestra una reconstrucción de la vena aberrante con sus dos extremos a VCI y a AI.

Realizamos un estudio isotópico, mostrando un gasto pulmonar aumentado (Qp/Qs 1,7).

Ante los síntomas y la repercusión hemodinámica, ocluimos percutáneamente el extremo del vaso que drenaba a VCI mediante un dispositivo Amplatzer.

El síndrome de cimitarra es un conjunto de anomalías incluyendo la conexión anómala de VVPP derechas a VCI. Su incidencia es baja y el 25% presentan otras malformaciones asociadas1.

La peculiaridad de nuestro caso radica en que es una variante del síndrome de cimitarra con doble drenaje a VCI y AI, pudiendo por ello ser tratado percutáneamente y no quirúrgicamente.

Bibliografía
1
I. Bo,J.S. Carvalho,E. Cheasty,M. Rubens,M.L. Rigby
Variants of the scimitar syndrome
Cardiol Young., 26 (2016), pp. 941-947 http://dx.doi.org/10.1017/S1047951115001651
Autor para correspondencia. (Diego José Rodríguez-Torres diegojrodrigueztorres@yahoo.es)
Copyright © 2017. SEPAR
Arch Bronconeumol 2017;53:639 - Vol. 53 Núm.11 DOI: 10.1016/j.arbres.2017.04.009