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Arch Bronconeumol. 2001;37:215-6. - Vol. 37 Núm.04

Tumor de Askin de la pared torácica con metástasis precoz

MA Cañizaresa, A Arnaua, A Cantóa

a Hospital General Universitario. Valencia.

Artículo

Sr. Director: El tumor de Askin es una rara neoplasia de la pared torácica que fue descrita por Askin et al1 en 1979. Pertenece a un grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (pPNET) que incluye desde el sarcoma de Ewing hasta el neuroepitelioma2. Es típica de la infancia y adolescencia. Su principal característica clínica es el dolor. La evaluación de la extensión del tumor se realiza mediante tomografía computarizada (TC). Aunque se han publicado prolongadas supervivencias tras resección quirúrgica y quimioterapia adyuvante (QTA)3, a menudo el pronóstico es infausto. Presentamos un nuevo caso de tumor de Askin con metástasis pleural precoz.

Varón de 35 años de edad que consultó por dolor en la pared torácica posterior de varios meses de evolución. En la exploración clínica se puso de manifiesto la existencia de una masa en la zona paraescapular interna, dura a la palpación. La radiografía de tórax y la TC (fig. 1) evidenciaron una tumoración de aproximadamente 10 cm, dependiente de la pared torácica y sin aparente afectación pulmonar. Los arcos costales en esa área se veían erosionados. No existía derrame pleural asociado. Una punción con aguja fina de la masa no aportó resultados concluyentes, por lo que se procedió a la resección completa en bloque de la tumoración con márgenes de 3 cm, incluyendo segmentos de dos arcos costales y pleura parietal, así como resección atípica del parénquima pulmonar adherido a la tumoración. La evolución postoperatoria fue satisfactoria. Al mes de la resección el paciente presentó un episodio de neumotórax homolateral, que precisó resolución quirúrgica. Durante esta intervención se localizó un nódulo subpleural en la pared torácica, que no existía anteriormente, a distancia respecto de la masa resecada, y que fue informado como metastásico del tumor primario. Tras el tratamiento quirúrgico el paciente recibió quimioterapia adyuvante. Las TC de control objetivan recidiva a distancia en la pared torácica, con varias masas subpleurales y en las partes blandas. Al año de la primera intervención el paciente se encuentra asintomático.

Fig. 1. Tomografía computarizada torácica, donde se aprecia una tumoración de la pared torácica que afecta partes blandas y óseas.

Macroscópicamente, se trataba de una tumoración bien delimitada, localizada en la pared torácica, que infiltraba el músculo esquelético, arco costal, pleural parietal y parénquima pulmonar adyacente. Los bordes de resección se encontraban libres de tumor. Microscópicamente, consistía en una tumoración sólida muy celular, con amplias zonas de necrosis y patrón de crecimiento difuso. Estaba constituida por células pequeñas rodeadas de gran núcleo, dispuestas en sábanas con áreas de patrón trabecular. Se identificaron múltiples rosetas de centro fibrilar tipo Homer-Wright y un índice mitótico elevado. El estudio inmunohistoquímico fue positivo para marcadores de CD99 con patrón de membrana, enolasa con patrón nuclear y citoplasmático, S100 de carácter focal nuclear y sinaptofisina en citoplasma. Con todos estos hallazgos, el diagnóstico fue de pPNET de pared torácica (tumor de Askin).

La clínica asociada se basa en el dolor torácico y en la deformidad de la pared. Se ha descrito la asociación con otras neoplasias de tipo hematológica, como la enfermedad de Hodgkin4. La valoración preoperatoria se fundamenta en las técnicas de imagen. La TC helicoidal aportó una correcta valoración de la extensión de la enfermedad.

El tratamiento más extendido en estos casos consiste en la resección radical de la tumoración, acompañada de QTA, añadiendo en casos definidos la radioterapia postoperatoria. Se han descrito recidivas tras la cirugía que han sido tratadas con repetidas resecciones del tumor recidivante, con las que se han conseguido supervivencias prolongadas3.

El diagnóstico definitivo de estos tumores se realiza mediante el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica. El término de pPNET es el preferido actualmente para describir una familia de tumores que se caracterizan por una translocación cromosómica específica, t(11;22) (q24;p12), y que presentan en grado variable características de diferenciación neuroectodérmicas2. La característica básica definitoria es la evidencia de diferenciación neuroectodérmica. La presencia de rosetas de Homer-Wright y las determinaciones inmunohistoquímicas de marcadores específicos (neuroenolasa, CD99) orientarán hacia esta estirpe de tumores. La localización de la lesión conducirá al diagnóstico de tumor de Askin. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras neoplasias malignas de la pared torácica (condrosarcoma, sarcoma de Ewing, osteosarcoma, fibrohistocitoma maligno, plasmacitoma solitario y neuroblastoma)5.

El seguimiento se realiza mediante TC seriados. El mal pronóstico de estos pacientes viene determinado por la aparición de metástasis6. La resección completa tumoral, la asociación de quimioterapia neoadyuvante en pacientes con diagnóstico preoperatorio por PAAF, o la asociación de quimio y radioterapia postoperatorias, pueden conseguir supervivencias prolongadas3.

Bibliografía

1.Askin FB, Rosai J, Sibley RK, Dehner LP, McAlister WH. Malignant small cell tumor of the thoracopulmonary region in child hood: a distinctive clinicopathologic entity of uncertain histogenesis. Cancer 1979; 43: 2438-2451.
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2.Fuzesi L, Heller R, Schreiber H, Mertens R. Cytogenetics of Askin's tumour. Case report and review of the literature. Pathol Res Pract 1993; 189: 235-241.
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3.Takamani I, Imamura T, Naruke M, Kodaira S. Long-term survial after repeated resections of Askin tumor recurrences. Eur J Cardiothorac Surg 1998; 13: 313-315.
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4.Anselmo AP, Cartoni C, Pacchiarotti A, Pescarmona E, Cafolla A, Rendina E et al. Peripheral neuroectodermal tumor of the chest (Askin tumor) as secondary neoplasm after Hodgkin's disease: a case report. Ann Hematol 1994; 68: 311-313.
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5.Hoyuela C, Rodríguez Alsina X, Marco C. Tumor de Askin simulando una lesión benigna. Arch Bronconeumol 1997; 33: 550-551.
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6.Promnitz S, Petri F, Schulz HJ, Gellert K. Askin's tumor: a rare entity. Case report with references to the literature. Pneumologie 1999, 53: 393-399.