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Arch Bronconeumol. 2001;37:100. - Vol. 37 Núm.2

Neumonía intersticial linfoide asociada a enfermedad celíacaI

MC Abellán Martíneza, R Bernabeu Moraa, MD Ibáñez Cuencab

a Sección de Neumología. Hospital General Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.
b Sección de Neumología.Hospital de la Vega Baja. Alicante.

Artículo

Sr. Director: La neumonía intersticial linfoide (NIL) es una enfermedad infrecuente que se caracteriza por un infiltrado intersticial pulmonar de linfocitos, células plasmáticas e inmunoblastos. Presentamos el caso de un paciente de 63 años que se ha diagnosticado de NIL y celiaquía. Esta asociación, en una revisión realizada en MEDLINE desde 1966, sólo se ha descrito en una ocasión.

 

Paciente que consultó por disnea de moderados esfuerzos de 3 años de evolución. Refería antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus del adulto, gota, colecistectomía por colelitiasis y una pleuritis derecha. Fumaba puros. Trabajó en una fundición de hierro, como agricultor y conductor. Una de sus hermanas y su madre fallecieron por una insuficiencia respiratoria crónica y habían padecido de diarrea crónica. En la exploración destacaban unos crepitantes basales La analítica mostraba glucemia de 158 mg/dl, ácido úrico de 8,9 mg/dl, hemoglobina de 18,5 g/dl, factor reumatoide de 35 U/ml (normal hasta 14 U/ml), anticuerpos antirreticulina positivos y anticuerpos antigliadina IgG de 40 UR/ml (normal hasta 33 UR/ml). Los anticuerpos antinucleares, antiendomisio y antigliadina IgA fueron negativos. La gasometría arterial evidenció insuficiencia respiratoria normocápnica. En la radiografía de tórax (fig. 1) y la TAC torácica (fig. 2) se apreciaba un infiltrado intersticial basal bilateral. La gammagrafía pulmonar con galio mostró un aumento difuso de la captación en ambos campos pulmonares, la espirometría un patrón restrictivo severo y la difusión de CO una disminución intensa. Una broncoscopia visualizó inflamación en los bronquios del lóbulo superior izquierdo, lóbulo superior derecho y lóbulo medio. El estudio microbiológico del aspirado bronquial fue negativo y el citológico presentaba escasos polimorfonucleares y macrófagos, sin atipias. Se realizó una biopsia transbronquial que detectó una fibrosis intersticial y un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario y una biopsia pulmonar mediante toracotomía que demostró una NIL, de tipo usual e intensidad moderada, con áreas de leve enfisema subpleural. Se trató al enfermo con deflazacort a dosis equivalentes a 1 mg/kg/día de prednisona, con discreta mejoría. Ante la clínica de diarrea crónica y la positividad de los anticuerpos antigliadina, se inició una dieta sin gluten, desapareciendo la diarrea. El test de la D-xilosa y la biopsia intestinal, que se realizaron varios días después de iniciar la dieta sin gluten, fueron normales. La endoscopia digestiva diagnosticó una gastritis crónica intersticial asociada a Heli cobacter pylori. Se inició tratamiento con amoxicilina-clavulánico, claritromicina y omeprazol.

 

La NIL afecta generalmente a adultos de mediana edad, con ligero predominio de mujeres. Se observa un infiltrado intersticial de células mononucleares, sobre todo linfocitos maduros, polimorfos y sin atipias, con conservación del parénquima pulmonar, lo que ayuda a diferenciarlo del línfoma. A veces se aprecian zonas nodulares con centros germinativos, obstrucción bronquiolar, neumonitis obstructiva o fibrosis. La manifestación clínica más frecuente es la disnea. Puede asociarse tos, febrícula, artralgías, pérdida de peso, cianosis y acropaquias. Se puede apreciar un infiltrado reticular o reticulonodular bilateral en los lóbulos inferiores, una ocupación alveolar con broncograma aéreo, nódulos múltiples y un patrón en panal. La consolidación del espacio aéreo, el derrame pleural y los nódulos grandes son más frecuentes en el linfoma que en la NIL; los quistes, sin embargo, son más habituales en la NIL1. Mediante TAC de alta resolución se han descrito nódulos mal definidos, patrón en vidrio esmerilado, engrosamiento septal, quistes y adenopatías; menos frecuentes son las consolidaciones aéreas pequeñas, las bronquiectasias y el patrón en panal2. En la analítica puede encontrarse anemia, hipergammaglobulinemia policlonal, una hipogammaglobulinemia y, a veces, aparece una gammapatía monoclonal tipo IgM o IgG que implica un proceso neoplásico subyacente. El tratamiento habitual son los corticoides, siendo la respuesta variable; si no evoluciona bien pueden emplearse fármacos inmunosupresores. La NIL se ha asociado a enfermedades autoinmunes como la cirrosis biliar primaria, la miastenia, el síndrome de Sjögren, la polimiositis y la enfermedad de Hashimoto, a infecciones virales como la producida por el virus de Epstein-Barr y la hepatitis crónica activa, a la tuberculosis, el uso de fármacos, el consumo de drogas, a inmunodeficiencias, como el sida, la hipogammaglobulinemia y la inmunodeficiencia variable común, a la linfadenopatía plasmática idiopática con hipergammaglobulinemia, a trasplantes, acidosis tubular renal, linfomas y celiaquía3. No se ha relacionado previamente con la gastritis crónica por Helicobacter pylori. Se ha intentado implicar a esta bacteria gramnegativa en la etiopatogenia de algunas neumonías por broncoaspiración y se ha aislado en niños con gastritis y asma o bronquitis crónica obstructiva. Para cribado diagnóstico de la celiaquía se emplean los anticuerpos antigliadina IgA e IgG, antirreticulina y antiendomisio, con una sensibilidad que varía entre el 61 y el 100% y una especificidad entre el 2 y el 100%. La biopsia yeyunal nos proporciona el diagnóstico definitivo, pero es aceptable ante una clínica sugestiva de celiaquía y unos anticuerpos positivos, establecer el diagnóstico, que se corroborará al ceder los síntomas con una dieta sin gluten, llegándose incluso a la normalización de la biopsia intestinal. En este paciente la biopsia intestinal pensamos que fue normal al realizarse más de un mes después de iniciarse la dieta sin gluten. Creemos interesante este caso por la infrecuente asociación entre la NIL y la celiaquía así como la presentación conjunta de gastritis crónica por Helicobacter pylori, no descrita previamente, aunque no se sabe si este hallazgo es casual o bien podría tener alguna relación en la etiología de esta neumopatía.

Bibliografía

1.Honda O, Johkoh T, Ichikado K, Tomyama N, Maeda M, Mihara N et al. Differential diagnosis of lymphocytic pneumonia and malignant lymphoma on high- resolution CT. Am J Roentgenol 1999; 173: 71-74.
2.Johkoh T, Müller NL, Pickford HA, Hartman TE, Ichikado K, Akira M et al. Lymphocytic interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 22 patients. Radiology 1999; 212: 567-572.
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3.Neil GA, Lukie BE, Donald W, Cockcroft MD, Murphy F. Lymphocytic interstitial pneumonia and abdominal lymphoma complicating celiac sprue. J Clin Gastroenterol 1986; 8: 282-285.
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