Publique en esta revista
Información de la revista
Vol. 53. Núm. 11.Noviembre 2017
Páginas 603-658
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 53. Núm. 11.Noviembre 2017
Páginas 603-658
Imagen clínica
DOI: 10.1016/j.arbres.2017.04.009
Una variante rara del síndrome de la cimitarra
Uncommon Variant of Scimitar Syndrome
Visitas
526
Diego José Rodríguez-Torres
Autor para correspondencia
diegojrodrigueztorres@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Diego Segura-Rodríguez, Rocío García-Orta
Unidad de Imagen, Complejo Hospitalario Universitario de Granada, Granada, España
Este artículo ha recibido
526
Visitas
Información del artículo
Texto Completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Texto Completo

Mujer de 45 años que consultó por disnea e hiperreactividad bronquial. A la edad de 3 años fue operada de una comunicación interauricular ostium secundum.

La ecocardiografía transtorácica mostró cavidades derechas dilatadas y la transesofágica un drenaje venoso pulmonar izquierdo normal, sin visualizarse las venas pulmonares (VVPP) derechas. Solicitamos TAC helicoidal torácico sin contraste intravenoso (CIV), angio-TAC de VVPP y reconstrucciones tridimensionales.

El drenaje del pulmón derecho se realizaba mediante VVPP de trayecto anómalo, desembocando en un vaso que comunicaba con la aurícula izquierda (AI) en un extremo y la vena cava inferior (VCI) en otro. No existían otras malformaciones asociadas. Los hallazgos fueron compatibles con un síndrome venolobar congénito (fig. 1).

Figura 1.
(0,18MB).

En el panel superior se ve una secuencia de cortes axiales de TAC con la doble conexión del vaso aberrante a AI y VCI. En el panel inferior a la izquierda se observa una reconstrucción tridimensional del corazón y grandes vasos con la vena aberrante, y en el panel inferior a la derecha se muestra una reconstrucción de la vena aberrante con sus dos extremos a VCI y a AI.

Realizamos un estudio isotópico, mostrando un gasto pulmonar aumentado (Qp/Qs 1,7).

Ante los síntomas y la repercusión hemodinámica, ocluimos percutáneamente el extremo del vaso que drenaba a VCI mediante un dispositivo Amplatzer.

El síndrome de cimitarra es un conjunto de anomalías incluyendo la conexión anómala de VVPP derechas a VCI. Su incidencia es baja y el 25% presentan otras malformaciones asociadas1.

La peculiaridad de nuestro caso radica en que es una variante del síndrome de cimitarra con doble drenaje a VCI y AI, pudiendo por ello ser tratado percutáneamente y no quirúrgicamente.

Bibliografía
[1]
I. Bo,J.S. Carvalho,E. Cheasty,M. Rubens,M.L. Rigby
Variants of the scimitar syndrome
Cardiol Young., 26 (2016), pp. 941-947 http://dx.doi.org/10.1017/S1047951115001651
Copyright © 2017. SEPAR
Idiomas
Archivos de Bronconeumología

Suscríbase al Newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí.

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?