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Vol. 51. Núm. 11.Noviembre 2015
Páginas e53-e56Páginas 535-610
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Carta al Director
DOI: 10.1016/j.arbres.2015.04.009
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Granulomatosis linfomatoide: afectación pulmonar
Pulmonary manifestation of lymphomatoid granulomatosis
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Andrea Martínez-Deltoro
Autor para correspondencia
anmardel85@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Susana Herrera Lara, Suliana Mogrovejo Calle
Servicio de Neumología, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, España
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Presentamos el caso de una mujer de 57 años, exfumadora, y con antecedentes de adenopatías cervicales y axilares no patológicas, mastitis granulomatosa no necrosante y mielopatía dorsal aguda. La paciente fue hospitalizada por bronconeumonía y se le realizó una broncoscopia con biopsias transbronquiales que resultaron anodinas, y lavado broncoalveolar (LBA) en el que se observó un 65% de linfocitos y un cociente CD4/CD8 normal. La paciente reingresó por presentar un derrame pleural derecho, que se etiquetó de exudado linfocitario sin celularidad maligna, hepatoesplenomegalia y signos de hipertensión pulmonar. En el estudio destacó un déficit de las subclases de IgG. Se inició tratamiento con prednisona. Posteriormente, la paciente presentó disnea y síndrome constitucional. La tomografía computarizada torácica objetivó nódulos pulmonares peribronquiales de bordes imprecisos, con broncograma aéreo y tendencia a coalescer formando grandes masas en los lóbulos inferiores. Estas masas estaban rodeadas de áreas en vidrio esmerilado y adenopatías mediastínicas, hallazgos compatibles con granulomatosis linfomatoide, si bien las áreas en vidrio esmerilado y las adenopatías no son típicas de la granulomatosis linfomatoide y podrían estar relacionadas con el hábito tabáquico (fig. 1). Las pruebas funcionales mostraron una restricción moderada, con difusión del 36%, y en la analítica destacó una leucopenia debida a linfopenia. Se realizó biopsia de médula ósea y una segunda broncoscopia, cuyo LBA mostró un predominio linfocitario y un cociente CD4/CD8 normal. La punción de una adenopatía paratraqueal derecha no aportó más información. Los cultivos y la citología fueron negativos. Se practicó una biopsia pulmonar, tras la cual, la paciente sufrió un empeoramiento clínico-radiológico.

Figura 1.
(0,12MB).

Corte axial de TC torácica. Ventana parénquima.

El resultado de la biopsia medular indicó la presencia de un linfoma de células B gigantes rico en células T, que se trató con quimioterapia, sin observarse mejoría. El resultado anatomopatológico de la biopsia pulmonar no fue concluyente. La paciente continuó empeorando de manera rápida y progresiva y, finalmente, falleció. En la necropsia clínica se objetivó un linfoma B difuso de células grandes, relacionado con el virus de Epstein-Barr (VEB), rico en células T e histiocitos, y con afectación perivascular, cambios compatibles con granulomatosis linfomatoide.

La granulomatosis linfomatoide fue descrita por primera vez en 1972 por Liebow et al.1 Afecta principalmente a pacientes entre la 3.ª y 5.ª década de vida y, predominante, a varones (2:1). Es un proceso linfoproliferativo angiocéntrico y angiodestructivo, que afecta a regiones extranodales y, en un 90% de los casos, cursa con afectación pulmonar. Se trata de una enfermedad de las células B que se considera relacionada con la infección por el VEB, el linfoma B de células grandes y estados de inmunosupresión2. La afectación pulmonar típica se caracteriza por lesiones nodulares, con invasión linfocitaria de los vasos sanguíneos, que pueden confluir y cavitarse2,3.

Se diagnostica a partir de los hallazgos anatomopatológicos, que incluyen infiltrados linfoideos polimórficos, infiltración transmural de arterias y venas por células linfoides y áreas focales de necrosis4.

El tratamiento de la granulomatosis linfomatoide es controvertido y varía según el grado histológico. En ausencia de síntomas y un grado histológico bajo, se realiza un seguimiento del paciente. El resto de los casos se tratan con prednisona y ciclofosfamida, si bien también se han probado pautas estándar de tratamiento del linfoma no Hodking.

Recientemente, se han obtenido resultados terapéuticos satisfactorios con interferón alfa-2b y rituximab5. El pronóstico de la granulomatosis linfomatoide es variable, en un 20% de los casos se observa una remisión espontánea, mientras que en el resto, la supervivencia media es de 2 años, con una mortalidad a los 5 años del 63 al 90%.

Bibliografía
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A.A. Liebow, C.B. Carrington, P.J. Friedman
Lynphomatoid granulomatosis
Hum Pathol, 3 (1972), pp. 457-558
[2]
A. Guiñazú Álvarez, M. Matteoda, A. Tempra
Granulomatosis linfomatoidea: manifestaciones pulmonares de una entidad infrecuente
RAR, 70 (2006), pp. 289-292
[3]
A.A. Frazier, M.L. Rosado-de-Christenson, J.R. Galvin, M.V. Fleming
Pulmonary angiitis and granulomatosis: Radiologic-pathologic correlation
[4]
N. Ammannagari, Z. Gao, C. Deng, O. O’Connor
Lymphomatoid granulomatosis: A diagnostic challenge
GJ Hematol Blood Trans, 1 (2014), pp. 3-5
[5]
K.H. Jung, H.J. Sung, J.H. Lee, K.Y. Lee, J.S. Shin, K.M. Kim
A case of pulmonary lymphomatoid granulomatosis successfully treated by combination chemotherapy with rituximab
Chemotherapy, 55 (2009), pp. 386-390 http://dx.doi.org/10.1159/000237745
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