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Vol. 53. Núm. 8.Agosto 2017
Páginas 413-470
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Carta al Director
DOI: 10.1016/j.arbres.2016.12.008
Bronquitis plástica en pediatría: manejo y tratamiento
Management and Treatment of Pediatric Plastic Bronchitis
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Estela Pérez Ruiza, M. Carmen López Castillob,
Autor para correspondencia
mcarmen.lopez123@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Pilar Caro Aguileraa, Javier Pérez Fríasa,c
a Sección de Neumología, Hospital Materno-Infantil, Málaga, España
b Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Hospital Materno-Infantil, Málaga, España
c Universidad de Medicina, Hospital Materno-Infantil, Málaga, España
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Tabla 1. Características clínicas y hallazgos broncoscópicos de los pacientes
Sr. Director:
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La bronquitis plástica (BP) es una enfermedad infrecuente caracterizada por la formación de moldes bronquiales que ocluyen parcial o totalmente la luz bronquial1,2. Se describe como una complicación de enfermedades respiratorias, anomalías linfáticas, infecciones y sobre todo después de la cirugía de cardiopatías congénitas, especialmente en el postoperatorio de intervención tipo Fontan1,2, siendo frecuente su confusión con broncoaspiraciones2. Presentamos una serie de casos de pacientes diagnosticados de bronquitis plástica.

Desde 2001 hasta 2016 se diagnosticaron 13 pacientes afectos de bronquitis plástica, realizándose un total de 18 broncoscopias. Todos los pacientes fueron diagnosticados mediante broncoscopia flexible (BF).

La edad media de los pacientes fue de 31 meses (mínimo: un mes, máximo: 8 años), siendo 7 de ellos varones y 6 mujeres. La afección más frecuente subyacente fueron las sibilancias recurrentes y el asma, presente en 10 pacientes. Los otros 3 pacientes correspondieron a una tosferina maligna, una leucosis linfoide y una cardiopatía congénita compleja con ventrículo derecho de doble salida y múltiples intervenciones quirúrgicas, entre ellas una cirugía tipo Fontan.

Los síntomas de presentación incluyeron: fiebre, dificultad respiratoria y broncorrea. Los hallazgos de la BF se detallan en la tabla 1.

Tabla 1.

Características clínicas y hallazgos broncoscópicos de los pacientes

Paciente  Edad (meses)  Indicación de broncoscopia  Enfermedad de base  Tratamiento previo  Hallazgos broncoscopia  Tratamiento farmacológico  Broncoscopia rígida  Complicaciones  N.° de procedimientos 
Caso 1  12  SCE. Atelectasia LSI  Sibilancias recurrentes  Corticoides inhalados  Molde en BPI  No  No  Desaturación 
Caso 2  19  SCE. Atelectasia pulmón derecho  Sibilancias recurrentes  No  Molde en BPD  MESNA  Sí  Epistaxis 
Caso 3  52  Atelectasias recidivantes LM  Asma  Corticoides inhalados  Molde en LM  No  No  No 
Caso 4  Atelectasia recidivante izquierda  Tosferina  No  Molde en BPI  MESNA  No  Desaturación 
Caso 5  15  SCE. Atelectasia LSD  Sibilancias recurrentes  No  Molde bronquio intermediario  No  Sí  No 
Caso 6  14  SCE. Atelectasia LSD  Sibilancias recurrentes  No  Molde en BSD  No  Sí  No 
Caso 7  36  Atelectasia recurrente LSD  Sibilancias recurrentes  No  Molde en BSD  No  No  Desaturación, estridor 
Caso 8  24  Atelectasia LII  Sibilancias recurrentes  Corticoides inhalados  Moldes múltiples  No  No  Desaturación, estridor 
Caso 9  17  Atelectasia recidivantes + expulsión tapones mucosos  Ventrículo derecho de doble salida. Fontan  No  Moldes múltiples  MESNA  No  Desaturación 
Caso 10  13  SCE. Atelectasia LSD  Sibilancias recurrentes  Corticoides inhalados  Molde bronquio intermediario  No  No  No 
Caso 11  96  Atelectasia pulmón izquierdo  Asma  Corticoides inhalados  Moldes múltiples izquierdos  MESNA  No  No 
Caso 12  72  Neumonía sin mejoría con atelectasia pulmón derecho  Leucosis  No  Molde BSD  MESNA  No  No 
Caso 13  32  Atelectasia pulmón izquierdo  Sibilancias recurrentes  No  Molde LSI y BPI  MESNA  Sí  No 

BPD: bronquio principal derecho; BPI: bronquio principal izquierdo; BSD: bronquio superior derecho; LID: lóbulo inferior derecho; LII: lóbulo inferior izquierdo; LM: lóbulo medio; LSD: lóbulo superior derecho; LSI: lóbulo superior izquierdo; MESNA: 2-sulfaniletansulfonato; SCE: Sospecha de cuerpo extraño.

En cuanto al tratamiento, en todos los pacientes se extrajeron los moldes bronquiales. Cuatro de los 13 pacientes requirieron broncoscopia rígida (BR) para extracción completa del molde. Cuatro pacientes precisaron BF seriadas por sintomatología persistente. No hubo incidencias destacables durante el procedimiento, salvo, las desaturaciones autolimitadas. Se realizó estudio histológico del material obtenido del paciente cardiópata con hallazgos de material fibrinoso con escasa celularidad.

Respecto a la evolución, 11/13 pacientes se recuperaron en la totalidad y 2 de ellos fallecieron. Los fallecimientos correspondieron al paciente con cardiopatía congénita y a la paciente afecta de leucosis. El paciente intervenido de la cardiopatía congénita presentó una recurrencia de la BP transcurrido un mes, falleciendo en su centro de referencia por este motivo, mientras que la paciente afecta de leucosis falleció por su enfermedad de base.

La BP es un proceso infrecuente3, consistente en una obstrucción por moldes de la vía aérea predominantemente asociado a cardiopatías congénitas subyacentes o enfermedades pulmonares. Seear et al. clasificaron la BP en: tipo 1, moldes constituidos por células inflamatorias —frecuentes en enfermedades pulmonares— y tipo 2, moldes hipocelulares con mucina —frecuentes en cardiopatías4—. Aunque la etiología no está totalmente aclarada, parece ser que la formación de los moldes se debe a la estasis linfática en el pulmón. La pérdida de linfa al árbol bronquial tiene como consecuencia la obstrucción de la vía respiratoria y la pérdida de células linfoides e inmunoglobulinas, lo que implica mayor susceptibilidad a infecciones1,3. Madsen et al. proponen un modelo en el que los procesos inflamatorios que se activan en los cuadros de asma implicarían una disregulación en la formación del moco que junto con la disminución del aclaramiento mucociliar y la infiltración de la vía aérea por neutrófilos y eosinófilos explicaría la fisiopatología de la BP5. En las pruebas de imagen es frecuente encontrar atelectasias, lo que, plantea diagnóstico diferencial con broncoaspiración de cuerpo extraño.

En cuanto al tratamiento, consiste en lavado broncoalveolar y aspiración BF. En algunos casos se precisa el uso del BR para la aspiración y la extracción del material con las pinzas6.

Existen otras opciones de tratamiento como el recientemente descrito por Gibb et al. consistente en la administración del agente fibrinolítico activador tisular del plasminógeno (t-PA)7 vía BF, en el que nosotros no tenemos experiencia. Sin embargo, la mayoría de los estudios indican el uso inhalado del t-PA para la disrupción del molde bronquial6,8. Otras terapias incluyen: fibrinolíticos aerosolizados como la urokinasa o mucolíticos inhalados como la acetilcisteína y la dornasa alfa8–12. Los mucolíticos parecen ser más útiles en los moldes tipo 1, que tienen un contenido mayor en mucina4,11,12. En los pacientes afectos de cardiopatías congénitas es importante conseguir un buen gasto cardíaco, mientras que en las afecciones pulmonares que conllevan hiperreactividad bronquial, el uso de corticoides inhalados y sistémicos son una de las bases del tratamiento12.

En cuanto al pronóstico, generalmente es bueno1, salvo los casos asociados a cardiopatías congénitas, donde pueden alcanzar una mortalidad del 29%13 y una tasa de episodios aparentemente letales de hasta el 41% de los pacientes13.

En conclusión, aunque la BP es un proceso poco común, es necesario considerar esta enfermedad en las atelectasias recurrentes y ante la sospecha de cuerpo extraño intrabronquial. Los pacientes con cardiopatías subyacentes son los que tienen más riesgo de muerte, mientras que aquellos afectos de procesos inflamatorios cursan con cuadros de menor gravedad.

Agradecimientos

A todos los integrantes de la Sección de Neumología del Hospital Materno-Infantil de Málaga.

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