Describimos un caso de hipertensión pulmonar en una paciente portadora de lupus eritematoso sistémico (LES) con presencia de fenómeno de Raynaud e historia familiar de LES en primer grado.
Hasta la actualidad se ha referido la hipertensión pulmonar en el seno del LES en escasas ocasiones. En nuestro medio no hemos encontrado ningún caso documentado en el que la afectación de la arteria pulmonar fuera la causa mayor de hipertensión pulmonar en el LES.
The authors describe a female patient with systemic lupus erythematosus (SLE) and Raynaud phenomenon and a familial history of first degree SLE who presented pulmonary hypertension. Only a few reports have been documented of pulmonary hypertension in SLE. To the authors knowledge no other case has been reported in Spain in which involvement of the pulmonary artery was the principal cause for pulmonary hypertension in SLE.